tärkeä ominaisuus Puola oireyhtymä (PS) on täydellinen tai osittainen (sternocostal pää) agenesis rintalihas, ilmentää epäsymmetrinen ulkonäkö. Yleensä myös rintalihas puuttuu. Epämuodostuma on tyypillisesti yksipuolinen oikealla puolella pääasiassa vaikuttaa; kahdenväliset osallistuminen on mahdollista, mutta harvinaista (1% tapauksista). Siihen liittyvät yläraajan ja kylkiluiden poikkeavuudet määrittävät PS: n vakavuuden., Mukaan näiden tiedostojen ominaisuuksia, kolme muotoja PS voidaan kuvata:-tyypin 1 (vähäisenä) on määritelty yksittäinen pektoraalilihaksen vika, tyypin 2 (osittainen muodossa) on määritelty rintalihas lihasmassaa vika liittyy joko yläraaja (2a, yläraajojen variantti) tai kylkiluu (2b, rintakehä variantti) anomalia, ja 3-tyypin (valmis lomake), jonka pektoraalilihaksen vika liittyy sekä yläraajojen ja rintakehän poikkeavuuksia. Muita lihasosallistumisia voivat olla serratus anterior, latissimus dorsi ja trapezius., Rinnassa vikoja voi sisältää puuttuminen anterior osa kylkiluun kanssa keuhkojen välilevytyrä, rib hypoplasia, kontralateraalisen pectus carinatum ja/tai pectus excavatum. Dekstrokardia esiintyy 10%: ssa tapauksista, jotka liittyvät vasemman kylkiluun ageneesiin. Yläraajojen poikkeavuudet ovat läsnä 56% potilaista, mukaan lukien brachydactyly, yksisormi-tai näiden kahden yhdistelmä; aplasia/hypoplasia keskellä falangit käsi on usein havaittu. Hypoplastisia / puuttuvia käsiä ja lyhyttä kyynärvartta havaitaan harvoin., Kaikilla naisilla rintojen ja nännien areolakompleksi on aplasiittinen tai hypoplasiittinen, jossa on nännin superolateraalinen lokalisointi.
0