Perinnöllinen hemorraginen telangiektasia on häiriö, joka johtaa kehitystä useita poikkeavuuksia verisuonten.
verenkiertoelimistön, veri kuljettaa happea keuhkoista on yleensä pumpataan sydämen
valtimoihin korkeassa paineessa., Paine mahdollistaa veren tehdä sen läpi verisuonia, pienempiä aluksia (pikkuvaltimoiden ja hiussuonien), joka toimittaa happea kudoksiin. Kun veri saavuttaa kapillaareja, paine on paljon pienempi. Sen jälkeen veri etenee hiussuonista suoniin, joiden kautta se lopulta palaa sydämeen.
perinnöllinen hemorraginen telangiektasia, jotkut valtimoiden alusten virtaus suoraan suonet sijaan osaksi hiussuonia. Näitä poikkeavuuksia kutsutaan av-epämuodostumiksi., Kun ne esiintyvät alusten lähellä ihon pintaan, jossa ne ovat näkyvissä punaisia merkkejä, ne ovat tunnetaan telangiectases (yksikkö on telangiectasia).
– Ilman normaali puskuri kapillaareja, veri liikkuu valtimoissa korkeassa paineessa osaksi ohuempi aidattuja, vähemmän elastinen suonet. Ylimääräinen paine taipumus rasitusta ja laajentaa näitä verisuonia, ja se voi johtaa puristus tai ärsytystä viereisiin kudoksiin ja usein jaksoja vakava verenvuoto (verenvuoto)., Nenäverenvuodot ovat hyvin yleisiä ihmisillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiectasia, ja vakavampia ongelmia voi syntyä verenvuotoja aivoissa, maksassa, keuhkoissa tai muissa elimissä.
On olemassa useita muotoja perinnöllinen hemorraginen telangiektasia, erottaa pääasiassa niiden geneettinen syy, mutta joitakin eroja kuvioita, merkkejä ja oireita. Tyypin 1 ihmisillä on taipumus saada oireita aikaisemmin kuin tyypin 2 potilailla, ja heillä on todennäköisemmin verisuonten epämuodostumia keuhkoissa ja aivoissa. Tyypin 2 ja tyypin 3 maksavaikutusten riski voi olla suurempi., Naiset ovat todennäköisemmin kuin miehet kehittää verisuonten epämuodostumia keuhkoissa, joilla on tyypin 1, ja ovat myös suurempi riski maksavaurio sekä tyypin 1 ja tyypin 2. Yksilöt tahansa perinnöllinen hemorraginen telangiectasia, kuitenkin, voi olla mitään näistä ongelmista.
Juvenile polypoosin/perinnöllinen hemorraginen telangiektasia oireyhtymä on tila, joka liittyy sekä aivoverisuonten epämuodostumia ja taipumus kehittää kasvaimet (polyypit) maha-suolikanavan., Perinnöllinen hemorraginen telangiectasia tyypit 1, 2 ja 3 eivät näytä lisäävän tällaisten polyyppien todennäköisyyttä.