potilailla, joilla on tietyntyyppinen porfyria, voi olla maksaongelmia. Seuraavat tiedot voivat auttaa sinua ymmärtämään yhteys porfyria-ja maksavaurioita, ongelmat, taudin voi aiheuttaa, ja miten lääkärit voi hoitaa niitä.
Miten porfyria liittyy maksan
Porfyria on ryhmä toisiinsa liittyviä geneettisiä häiriöitä, että kaikki liittyy toimintahäiriö entsyymiä, joka on tärkeä rooli tuotannossa hemi., Hemi on rautaa sisältävä molekyyli, joka muodostaa hemoglobiini, joka on proteiini, joka kuljettaa happea punasoluja. Mutaatiot aiheuttavat alentuneita tai epäsäännöllisiä entsyymejä,jotka johtavat porfyriineiksi kutsuttujen hemien esiasteiden kertymiseen.
maksa on mukana ensisijaisesti akuutti porphyrias: akuutti ajoittainen porfyria, variegate porfyria, perinnöllinen coproporphyria, ja delta-aminolevuliinihapon (ALA) dehydratase puutos porfyria. Se osallistuu myös kahteen ihon (ihon) porfyriaan: porfyria cutanea tarda ja hepataerytropoietic porfyria., Kussakin näistä porfyrioista maksa itse asiassa tuottaa porfyriinit, jotka aiheuttavat ongelmia muualla kehossa.
muita kutaaninen porfyria (erytropoieettista protoporphyria, x-kromosomiin protoporphyria, ja synnynnäinen erytropoieettista porfyria), että porfyriinit tai porfyriinin lähtöaineiden kerääntyä luuytimessä. Tämä kertyminen voi myös johtaa maksavaurioon.
porfyriaa
sairastavilla potilailla voi esiintyä useita erilaisia maksaongelmia sairaustyypistä riippuen., Akuutit porfyriat voivat lisätä maksasyöpäpotilaiden riskiä.
porfyria cutanea tardan tai erytropoieettisen protoporfyrian aiheuttamat vauriot voivat myös johtaa syöpään ja kirroosiin. Sairauden aiheuttamat vakavat vauriot voivat harvoissa tapauksissa johtaa elimen vajaatoimintaan.
Miten lääkärit estää, diagnosoida ja hoitaa maksan ongelmia
Jos sinulla on yksi porphyrias, on olemassa useita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, lääkärit suosittelevat vähentää riskiä maksasairaus. He voivat esimerkiksi suositella välttämään alkoholia lisävahinkojen rajoittamiseksi., He voivat myös suositella rokotusta hepatiittia vastaan, jotta virus ei aiheuttaisi lisävahinkoja. Jos sinulla on akuutti porfyrias sinun pitäisi myös yrittää välttää laukaisee, jotka voivat johtaa akuuttiin porfyria hyökkäyksiä.
Jos he epäilevät, maksavaurioita, lääkärit todennäköisesti verikokeita syövän tai vahinkoa. Kuvantaminen ultraäänellä voi myös osoittaa poikkeavuuksia.
Jos sinulla on vakavia vaurioita ja vajaatoiminta, lääkäri voi suositella maksansiirto parantaa elämänlaatua., Voit myös hyötyä siirrännäisestä, jos sinulla on akuutti porfyria ja sinulla on vakavia akuutteja kohtauksia.
päivitetty viimeksi: Tammi. 12, 2021
***
Porfyria Uutinen on ehdottomasti uutisia ja tietoa sivusto tästä taudista. Se ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Tämän sisällön ei ole tarkoitus korvata ammatillista lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Aina kysyä neuvoa lääkäriltä tai muun pätevän terveydenhuollon tarjoaja kysymyksiä sinulla voi olla koskien sairaus., Koskaan jättää ammatti-lääkäriin tai viivästyminen sitä pyytäneelle koska jotain olet lukenut tätä sivustoa.
- Tekijän Tiedot
