Akuutti promyelosyyttinen leukemia: Yleisesti kutsutaan APL, maligniteetti luuytimen, joka on puute kypsä verisolujen myelooisen linjan soluja ja ylimääräisen kypsymättömiä soluja kutsutaan promyelosyyttejä. APL johtuu translokaatio (vaihto-kromosomi materiaali) välillä kromosomit 15 ja 17, jotka on symboloivat t(15;17). Tämä translokaatio ei ole pelkkä APL: n merkki. Se on APL: n syy.
APL tunnustettiin ensimmäisen kerran erilliseksi tautikokonaisuudeksi vuonna 1957., Sen osuus akuutista myeloidisesta leukemiasta (AML) on 5-10%. APL: n esiintyvyyden huippu on nuorilla aikuisilla. APL on harkita tyyppi AML ja se on luokiteltu M3 variantti AML kansainvälisesti hyväksytty French-American-British (FAB) – Luokituksen.
merkkejä ja oireita APL ovat epäspesifinen ja ovat väsymys (väsymys), pieniä tulehduksia tai verenvuototaipumus (aivoverenvuotoon taipuvaisille)., Siellä on yleensä pansytopenia, joilla on alhainen punasolujen (anemia), alhaiset granulosyyttien ja monosyyttien (tyyppisiä valkosoluja, jotka taistelevat infektioita), ja alhainen verihiutaleiden (jotka ovat välttämättömiä veren hyytymistä normaalisti). Potilaat, joilla on APL-infektio, voivat sen vuoksi saada verensiirtoja.
APL on johdonmukaisesti liittyy häiriö, joka muistuttaa (mutta ei identtinen) disseminoitunutta intravaskulaarista koagulaatiota (DIC). APL: ssä on voimakas taipumus verenvuotoon (verenvuotoon)., Verenvuoto voi ilmetä petekiat (pieni verenvuoto pilkkuja ihossa tai muualla), pienet mustelmat (mustelmia), nenäverenvuoto (nenäverenvuoto), verenvuoto suussa, hematuria (verta virtsassa), verenvuoto injektiokanyyli ja luuytimen sivustoja ja tytöt ja naiset, jotka eivät kuukautiset voi olla menometrorrhagia (liiallinen epäsäännöllinen kuukautisvuoto). Verenvuototaipumus (verenvuototauti) voi edeltää leukemian diagnoosia 2-8 viikkoa.
t(15;17) translokaatio vuonna APL on seurausta kahden kromosomi taukoja: yksi kromosomi 15 ja toinen kromosomi 17., Tauko-kromosomi 15 häiritsee promyelosyyttinen leukemia (PML) – geeni, joka koodaa kasvu tukahduttaa transkriptio tekijä. Kromosomi 17: n katkeaminen keskeyttää retinoiinihapporeseptorin alfa-geenin (RARa), joka säätelee myelooista erilaistumista. Translokaatio luo PML / RARa-fuusiogeenin. Se tuottaa kimeeristä proteiinia, joka pidättää myelooisten solujen kypsymisen promyelosyyttivaiheessa. (Se vähentää terminaalisen solun erilaistumista.) Ja tämä johtaa promyelosyyttien lisääntymiseen.
APL: n hoito eroaa kaikkien muiden AML: n muotojen hoidosta., Useimmat APL-potilaat saavat nykyään all-Trans-retinoiinihappoa (ATRA). ATRA on eräänlainen ” eriyttämisterapia.”Se aktivoi retinoidireseptorien RAR ja aiheuttaa promyeloctes erottaa (kypsä) ja tämä estää heitä saamasta lisääntyvät.
ATRA voi aiheuttaa täydellisen remission useimmilla APL-potilailla aiheuttamalla APL-blastien kypsymisen. ATRA ei kuitenkaan voi eliminoida leukemiakloonia. ATRAA käytetään sen vuoksi yhdessä solunsalpaajahoidon, myös antrasykliinilääkkeen, kanssa., Selviytyminen on parempi yhdistelmä ATRA ja kemoterapia kuin kemoterapia yksin äskettäin diagnosoitu APL, koska ATRA + kemoterapia tekee hieman korkeampi täydellinen remissio samalla huomattavasti vähemmän pahenemisvaiheita. Ylläpitohoito ATRA-valmisteella ja mahdollisesti pieniannoksisella solunsalpaajahoidolla vähentää edelleen relapsien ilmaantuvuutta.
APL: n ennuste riippuu useista tekijöistä, kuten valkosolujen määrästä diagnoosin tekohetkellä jne., Kaiken kaikkiaan yli 90% potilaista, joilla on äskettäin diagnosoitu APL tänään voi saavuttaa täydellisen remission, ja noin 75% voidaan parantaa yhdistämällä ATRA ja kemoterapiaa. Potilailla, jotka uusiutuvat remission jälkeen, hoito voi sisältää arseenitrioksidia.
ATRA-hoidon tulo mullisti APL: n hoidon ja paransi merkittävästi ennustetta (näkymiä). ATRA-oireyhtymä on vakava sivuvaikutus ATRA hoitoon ja kuuluvat kuume, hengitysvaikeudet, ja hypotensio (poikkeuksellisen matala verenpaine)., ATRA-oireyhtymä voidaan estää lisäämällä kemoterapiaa ja / tai deksametasonia, jos valkosolujen määrä lisääntyy.
summa, APL on akuutin myelooisen leukemian muoto, jonka aiheuttaa tietty kromosomin translokaatio t(15;17). APL liittyy ominaisuus matkapuhelinverkon kuva luokiteltu M3 FAB-Luokitus ja vastaa myönteisesti hoitoja, kuten retinoidit, kemoterapiaa ja viimeksi arsenicals.
KYSYMYS
Mikä on leukemia? Katso Vastaus