Dr. Dalmo A. R., Kent.

Pää-Osio kliininen Elektrofysiologia ja Sydämen Rytmihäiriöt, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
tämä On eräänlainen polymorfinen kammiotakykardia, joka liittyy QT-ajan piteneminen (QT-ajan korjattu syke

> 440 ms) tavalla, joka on hankittu tai synnynnäinen alkuperää, toisin kuin polymorfinen kammiotakykardia, joka esiintyy akuutissa vaiheessa sydäninfarkti, kun QT-aika ei pidentynyt., Tämä erottelu on tärkeää, koska takykardia voi olla lääkkeitä, jotka pidentävät QT-aikaa, kuten prokaiiniamidi, ilman riskiä potilailla, joiden rytmihäiriö ei liity pitkä QT interval, kun he ovat vasta silloin, kun tämä väli on pitkittynyt aikana sinus-rytmi.

on tunnettu siitä, electrocardiographically syntyminen kammion sydämen lisälyöntisyys, mono-tai polymorfinen, jotka provosoida syntymistä taukoja eri kesto, joka useimmiten on keskeytynyt normaali syke (Kuva 1 A)., QT-tämä beat on pitkittynyt edellinen tauko, altistavia syntymistä uuden kammion lisälyönnit, joka usein keskittyy haavoittuvien aikana T-aallon.tässä vaiheessa sydämen solut ovat eri vaiheissa repolarization, jotkut jo valmiiksi, toiset vielä Frank kehitys., Tällaiset poikkeavuudet altistavat hajanainen kammion aktivointi ja sen seurauksena syntynyt monimuotoinen takykardia, joka on ominaista QRS-komplekseja vinkkejä joskus suunnattu ylöspäin, joskus alaspäin, ikään kuin pyörii sen lähtötilanteessa (kuva 1 B-D). Takykardia ei yleensä self-limited (5, 20 tai 30 komplekseja), spontaanisti pysäyttää, tai johtaa kammiovärinä., Kuitenkin, arvot > 550 ms olisi katsottava suuri riski, varsinkin potilailla, jotka käyttävät lääkkeitä, jotka pidentävät aikaväli.,
Torsades de Pointes huumeiden aiheuttamia

yksi tärkeimmistä käsitteitä hankittu viime vuotta koskevat rytmihäiriölääkitys on, että huumeiden ilmoitettu hoitoon sydämen rytmihäiriöitä, onko kammion tai supraventrikulaarinen, voivat aiheuttaa kuoleman ja mekanismi mukana tämä ehto, on kammiotakykardia ja torsades de pointes-tyyppi., Tärkein altistavia tekijöitä liipaisu tämä rytmihäiriö, jonka rytmihäiriölääkkeiden ovat: pitkä QT-aika, kammion vajaatoiminta, sydänlihasiskemia, kammion monimutkainen rytmihäiriöt, bradykardia, elektrolyyttitasapainon häiriöt (erityisesti hypokalemia ja hypomagnesemia), on aiemmin ollut kääntyvien kärkien takykardiaa. Naiset näyttävät olevan miehiä haavoittuvaisempia.,

lisäksi rytmihäiriölääkkeet, muut farmakologiset aineet ovat mukana torsades de pointes, ja voidaan mainita: a) psykotrooppisia (fentiatsiinit, trisykliset masennuslääkkeet); B) antibiootteja (erytromysiini, sulfametoksatsoli-trimetopriimi, pentamidiini); c) antihistamiinit (astemitsoli, terfenadiini).,
Torsades de Pointes ja synnynnäinen pitkä QT-oireyhtymä
Jervell ja Lange-Nielsen oireyhtymiä, joiden ekg-muutoksiin liittyy synnynnäinen kuurous, Romano-Ward oireyhtymä, ei liity kuurous, ja idiopaattinen pitkä QT-oireyhtymä, jossa QT on pitkäaikainen ja siellä on taipumus pyörtyminen äkillinen kuolema, ovat klassisesti kuvattu.

patofysiologisia mekanismeja ei ole vielä lopullisesti selvitetty., Yksi hypoteeseja on ristiriita kammion autonomisen hermotuksen, joista suurin osa on sympaattinen toiminta vasemman kammion ja hypoaktiivisuutta havaittiin oikealla. Tämä teoria perustuu käsite käyttää beetasalpaajien ja resektio leikkaus vasemman stellate ganglion hoito., Toinen teoria liittyy geneettinen poikkeavuus, erityisesti sijaitsee kromosomissa 11, jossa mutaatioita geeneissä, jotka liittyvät koodaus osallistuvien proteiinien rakenne kanavilla kaliumia virtaukset (gens KVLQT1 ja HERG-hidas ja nopea oikaisua virtaukset kaliumia vastaavasti) tai natriumia (SCN5A) pidentää repolarization ja näin ollen QT interval. Oireettomat potilaat, joilla ei ilmene EKG-muutoksia, voivat aiheuttaa rytmihäiriöitä käytettäessä QT-aikaa pidentäviä lääkkeitä.,
elektrofysiologiset mekanismeja

alussa post-depolarizations toissijainen laukaista toimintaa olisi vastuussa torsades de pointes, sekä synnynnäinen alkuperä hankittu muoto. Tässä tilassa, ennen repolarisaation on täydellinen, varhainen heilahtelut toiminnan potentiaali saavuttaisi kynnys potentiaali aiheuttaa kammion ektopioita. Katekoliamiinit ja kalsiumvirtaukset tekevät soluista haavoittuvampia. Rytmihäiriö voi säilyä tällä mekanismilla tai sen jälkeen kammion repolarisaation hajaantumisen sekundaarisesti läpi.,
hoito

hankittu muoto, välitön keskeyttäminen mukana lääkeainetta. Lisäksi, kalium täydennystä, kun ilmoitettu ja hallinnon magnesiumsulfaatti vuonna lisäannos (2 grammaa, jonka jälkeen 2-4 grammaa 15 minuuttia myöhemmin, jos on tarpeen, ja jatkuva infuusio 3-30 mg/min ensi 24/48 tuntia). Väliaikainen sydämentahdistin varten kammion stimulaatio taajuuksilla vaihtelevat 90 110 lyöntiä minuutissa vähentää takykardia jaksoja, koska QT-ajan vähentäminen ja kammion repolarization homogenointi., Isoproterenolin antaminen on aiheellista, jos tilapäistä tahdistinta ei ole saatavilla. Ehkäisyä tehdään välttämällä QT-ajan pidentymistä aiheuttavien lääkkeiden antoa.

synnynnäisessä muodossa, potilailla, joilla on oireita, kuten pyörtyminen tai ennen pyörtymistä, beetasalpaajien antaminen on aiheellista. Jos oireet jatkuvat, liittyy vasemman stellate ganglionin resektio., Enemmän kapinallinen tapauksissa, kun takykardia tulee toistuvaa, tai kun on ollut äkillinen kuolema talteen, vaikka hoito on jo kuvattu, istuttaminen cardioverter-automaattinen defibrillaattori on tarkoitettu.

ennuste on hyvä niissä, joissa oireet ovat hallinnassa lääkkeillä, yhä varattu potilaille, joilla on toistuvia takykardia, jolloin kuoleman riski on korkeampi.

– hoito on kiistanalainen oireettomilla potilailla, joilla on pitkä QT-aika., Synkopee-tai äkkikuolemahistoria ovat tekijöitä, jotka lisäävät näiden potilaiden ennaltaehkäisevän hoidon suuntausta. Ei ole täydentävä tutkimus, jossa hyvä ennustearvo tunnistaa oireettomat potilaat, joilla on suurempi riski äkillinen kuolema. Geenitutkimuksissa voidaan tunnistaa oireettomia potilaita, joilla on rytmihäiriöriskissä krormosomaalisia poikkeavuuksia. Viimeksi mainittu, kuitenkin, eivät ole vielä palkattu suuressa mittakaavassa, on varattu vain perheenjäsenten vaikuttaa yksilöiden.,
B

C D
24 – tunnin Holter luvut 75-vuotiaan potilaan kanssa eteisvärinä eteisen vuonna kinidiini käyttää 600 mg päivässä huolto sinus-rytmi. Juoni osoittaa, sinus rytmi, jossa kammion sydämen lisälyöntisyys ja QT-jopa 680 ms (mitattuna Kanava). Traces B, C ja D osoittavat jatkuvasti kääntyvien kärkien tyypin polymorfisen kammiotakykardian puhkeamista ja päättymistä., Huomaa QRS-kompleksien kärjen värähtely lähtötilanteen ympärillä, tyypillistä tämäntyyppisille rytmihäiriöille. Kuten se tapahtuu useimmiten, jaksot ovat itse rajoitettuja, keskeyttäen spontaanisti. Tällöin potilas joutui sairaalaan, lääkitys keskeytettiin ja annettiin magnesiumsulfaattia kliinisen kuvan parantamiseksi.