Idiopaattinen pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) on hyvin harvinainen, äskettäin kuvattu tila, jolle on ominaista fibroottiset paksuuntuminen keuhkopussin ja subpleural parenchyma, pääasiassa ylempi lohkoa.,1 Kliiniset oireet ja keuhkojen toimintakokeet ovat samanlaisia kuin havaittu rajoittavan interstitiaalinen pneumonias, ja joissakin tapauksissa on kuvattu, siellä oli ollut toistuvia infektioita, kuten allergisia bronkopulmonaalinen aspergilloosi tai kystinen fibroosi.2,3 Radiologisia löydöksiä ovat voimakas keuhkopussin paksuuntumista liittyy merkkejä fibroosi, erityisesti ylempi lohkoa, menetys määrä ja rakenteellisia vääristymiä, kuten tapauksessa havaittu esitetty täällä.,
Tämä on 82-vuotias nainen potilas, jolla epäillään tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume CT kuvantaminen, joka kuullaan hänen pulmonologist, koska paheneminen hengenahdistus vaivaa ja yskä. Potilas totesi, että hän oli tupakoimaton ja ei ollut mitään edellisen altistuminen ympäristön allergeeneja, sädehoito, huumeiden tai historia yhteyttä asbestia. Lääkärintarkastuksessa potilaan ulkonäkö oli terve, elintoiminnot normaalit ja PaO2 (huoneilmalla) 95%. Rintakehän tutkiminen osoitti alentuneita hengitysääniä ja molemminpuolisia kierroksia alemmissa lohkoissa., Sydäntutkimus osoitti säännöllistä taajuutta ja rytmiä, ja raajat olivat normaalit ilman sormen nuijimista. Keuhkojen toimintakokeissa havaittiin kohtalaisia rajoittavia hengitysvirheitä (FVC: 57%, FEV1: 72%). 6 minuutin kävelytesti antoi Borgin asteikolla 314m (74%), ei desaturaatiota ja 3-3.
rintakehän röntgenkuvat osoittivat voimakasta apikaalista keuhkopussin paksuuntumista ja ylä-hilarin vetäytymistä. Rinnassa CT paljasti kahdenvälisiä epäsäännöllinen pleuroparenchymal paksuuntumista, pääasiassa ylä-ja lähi-alueet, jotka liittyvät fibroottiset merkkejä (Kuva. 1)., Serologiset testit olivat negatiivisia anti-scl-70, anti-Jo-1 ja anti-DNA-tumavasta vasta-aineita, antineutrophil sytoplasmiset vasta-aineita, nopea plasma ruotolo ja reumatekijä. A videobronchoscopy kanssa bronchoalveolar huuhtelu tehtiin ja transbronchial koepaloja oli saatu, antaa negatiivinen sytologia ja mikrobiologian tuloksia. Keuhkobiopsian histopatologisessa tutkimuksessa todettiin intralveolaarista fibroosia ilman granuloomia. Täydentävä kuvantamisen tutkimukset ja tutkimukset olivat yhteensopivia IPPFE ja potilas oli aluksi käsitelty kanssa matala-annos suun kautta atsatiopriini ja kortikosteroidit., 24h: n jälkeen potilaalla todettiin taudin etenemistä ilman hoitovastetta, mikä vaati kotihappihoitoa. Äskettäisessä rintakehän TT: ssä todettiin keuhkopussin paksunemisen määrän ja etenemisen häviämistä sekä fibroosin merkkejä alemmissa lohkoissa. Keuhkojen toiminnan seurantatestit osoittivat 58%: n ja 67%: n FEVC-arvon.
Rinnassa CT paljasti kahdenvälisiä epäsäännöllinen pleuroparenchymal paksuuntumista, pääasiassa ylä-ja lähi-alueet, jotka liittyvät fibroottiset merkkejä.
IPPFE on hyvin harvinainen sairaus yhteisölle. Diagnoosi perustuu kliinisiin, radiologisiin ja histopatologisiin tutkimuksiin. Histopatologisiin löydöksiin kuuluvat viskeraalisen pleuran merkittävä paksuuntuminen ja merkittävä subpleuraalinen fibroosi sekä alveolaaristen seinämien elastoosi. Reddy ym. kuvata ”selvä” ominaisuus IPPFE kuten keuhkopussin fibroosi ylempi lohkoa, jotka liittyvät intraalveolar fibroosi mukana keuhkorakkuloiden elastoosi., He pitivät läsnäolo intraalveolar fibroosin, kuten ”johdonmukaista” kanssa IPPFE mutta kun (a) ei ole liittyvät keuhkopussin fibroosi; (b) ei sijaitsevat pääasiassa alle keuhkosairaudet; tai (c), joka sijaitsee ylä-lohkoa.4,5 IPPFE: n hoitoa ei ole määritetty. Kusagaya ym. kuvattu 5 tapauksissa Japanilaiset potilaat, jotka eivät saaneet minkäänlaista hoitoa, jossa keskimääräinen seuranta 45.2 kuukautta (7-83 kuukautta), kaikki, jotka pysyivät elossa, mutta kliininen ja toiminnallinen alijäämä.,3 toisessa 12 eurooppalaisen potilaan sarjassa 9 potilasta sai pieniannoksista kortikosteroidihoitoa, immunosuppressiivisia lääkkeitä tai n-asetyylikysteiiniä. Näistä potilaista viisi (5) kuoli 4-24 kuukauden kuluessa diagnoosista.4
lopuksi IPPFE on hyvin harvinainen kokonaisuus ja tapauksemme on ensimmäinen kuvaus Latinalaisessa Amerikassa esiintyneestä taudista. Tämän häiriön tunnistaminen on erittäin tärkeää sen ennusteen määrittelyssä ja vaihtoehtohoitojen kehittämisen edistämisessä.