Potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta voi aiheuttaa useita ihon oireet, kuten kutina, kuivuminen, ihon pigmentti, metastaattinen kalsinoosi cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria ja myöhäinen kutaaninen porfyria. Groverin tauti (GD) on sisällytettävä myös näiden potilaiden iholeesioiden erotusdiagnoosiin.,

esittelemme kyseessä on 69-vuotias nainen, joka esitteli yhden ja puoli koi ihon vaurioita takaisin kohtalainen kutina. Hänellä ei ollut henkilökohtaista tai sukutaustaa ihopatologiasta. Hän oli saanut hemodialyysihoitoa viisi kuukautta hyvän laidun-oireyhtymän aiheuttaman nopeasti etenevän munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Edellisten kuukausien aikana häntä oli hoidettu plasmafereesilla, IV syklofosfamidilla ja IV metyyliprednisolonilla. Konsultaation aikaan hänen hoitoonsa kuului prednisoni 5mg / vrk, kalsitrioli 0.,25 mg/vrk, omepratsoli 20 mg/vrk, enoksapariininatrium 20 mg 3 päivää/viikko ja darbepoetiini alfa 30 mg kerran viikossa. Fyysinen tarkastus osoittaa ei-yhtyviä papulaarinen punoittavia ihovaurioita kanssa keratotic pinta, joka sijaitsee takana (Kuva. 1 A). Hänellä ei ollut vaurioita kämmenissä tai jalkapohjissa, käsien takaosassa tai suun limakalvolla. Hänellä ei myöskään ollut kasvojen tai päänahan vaurioita. Mikroskooppitutkimus osoitti alueilla hyperkeratoosi kanssa parakeratosis, acanthosis ja polttoväli acantholysis kanssa läsnä ympäri ja rakeinen vaurioita (Kuva. 1 B)., Kun otetaan huomioon leesioiden lähes oireeton luonne, potilas halusi omaksua odottavan asenteen. Kolme kuukautta myöhemmin vauriot katosivat itsestään. Aikaisemman perhehistorian puuttuminen, puhkeaminen aikuisiällä ja oireiden spontaani häviäminen johtivat GD: n diagnosointiin.

Keskustelua

GD, joka tunnetaan myös nimellä pysyviä tai ohimeneviä acantholytic ihosairaus, on harvinainen sairaus ominaista läsnäolo pieniä näppylöitä ja papulo-rakkulat, sama väri kuin normaali iho tai punoittava ja kutiava ihottuma, joka yleensä vaikuttaa takaisin., Tauti on yleensä ohimenevä ja häviää itsestään viikkojen kuluessa. Joissakin tapauksissa leesiot voivat olla toistuvia tai jatkuvat läpi vuosien. Histologiset muutokset ovat ominaista polttoväli acantholysis ja dyskeratosis. Neljä histologinen kuviot on tunnistettu: Darier tyyppi, Haley, Haley tyyppi, pemphigus ja spongiotic tyyppi.1

GD: n etiologiaa ei tunneta. Kuume tai pitkäaikainen lepoon, hikoilu tai liiallinen kuumuus, altistuminen UV-säteilylle hoidon ionisoivaa säteilyä, kseroosin, jotkut lääkkeet, krooninen munuaisten vajaatoiminta ja immunosuppressio on liittynyt tähän tautiin.,2

tähän mennessä, myös meidän tapauksessamme, on julkaistu kaksitoista GD-tapaukseen liittyvää tokronista munuaisten vajaatoimintaa (Taulukko 1).3-10 keski-ikä on ollut 57 vuotta ja kahta tapausta lukuun ottamatta kaikki olivat miehiä. Normaali esillepano oli keratoottisia, kutiavia näppylöitä, jotka sijaitsivat takana. Kolmessa tapauksessa vauriot olivat oireettomia.4,6 päähän kohdistui neljä potilasta3–5,9, ja yhdessä niistä se oli ainoa paikka.3 munuaisten vajaatoiminnan syy vaihteli., Yksitoista tapauksissa vaurioita esiintyi, kun potilas on säännöllistä hemodialyysia (7 tapausta) tai peritoneaalidialyysihoidossa (3 tapausta) ja yhdessä tapauksessa tauti ilmenee jälkeen munuaisensiirron. Keskimääräinen aika dialyysin alusta vaurioiden ilmaantumiseen vaihteli kuukausista kahdeksaan ja puoleen vuoteen. Yleisin histopatologinen kuvio oli Darier-tyyppi. Evoluutio oli vaihtelevaa ja hoitovaste on heikko. Seitsemässä tapauksessa leesiot olivat ohimeneviä ja viidellä pysyviä., Potilailla, joilla ohimeneviä vaurioita, kolmessa tapauksessa ratkaista spontaanisti,4,7 yhden hoidon jälkeen,9 kahdessa tapauksessa vaurioita toistua, kun munuaisten transplant4,8 ja yksi potilas he päättivät vaihtamisen jälkeen dialyysi ratkaisu.10

– Taulukko 1.

Grover kirjallisuudessa ilmoitetut kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavat tapaukset.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 tapauksessa 69 F Nopeasti etenevä GN Hemodialyysi 5 kk Keratotic näppylät Vartalo Y Darier Spontaani resoluutio

Vaikka syy, miksi GD näkyy potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta on tuntematon, se on todettu, että vähentää hien eritystä, ihon kuivuminen ja estäminen hiki kanavat voivat toimia laukaisevia tekijöitä., Meidän potilas, syklofosfamidi ja metyyli-prednisoloni aikaisemmin annettu, jotta voidaan kohdella häntä munuaissairaus voi myös olla rooli kehityksen vaurioita. Yhdistyksen GD muiden valtioiden kanssa immunosuppression, kuten HIV-infektio, luuydinsiirron, ja useita hematologisten ja ei-hematologisten maligniteettien on kuvattu.

hoidon suhteen, lievin tapauksissa, odottava asenne voi olla hyväksytty, koska tauti yleensä häviää itsestään., Auringolle altistumista ja muita laukaisevia tekijöitä, kuten liikuntaa ja lämpöä, on vältettävä. Jos hoito on tarpeen, kortikosteroidit, calcipotriol, tai kalsineuriinin estäjiä voidaan käyttää paikallisesti kuin ensilinjan lääkkeitä. Antihistamiineja tulee käyttää oireiden vähentämiseen. Hoitoresistenssitapauksissa voidaan käyttää kortikosteroideja, suun kautta otettavia retinoideja ja valohoitoa.

GD olisi otettava huomioon erotusdiagnoosissa ihovaurioiden potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta, erityisesti ne potilaat, hemo-tai peritoneaalidialyysissä.