Fosfolipidivasta-aineet ovat vasta-aineita suunnattu fosfori-rasvan komponentteja solukalvojen kutsutaan fosfolipidejä, tiettyjen veren proteiineja, jotka sitoutuvat fosfolipidejä, ja komplekseja muodostuu, kun proteiinit ja fosfolipidit sitoutuvat. Noin 50% ihmisistä, joilla on lupus on näitä vasta-aineita, ja yli kahdenkymmenen vuoden ajan, puolet lupus potilaille, joilla on yksi näistä vasta—lupus antikoagulantti—kokevat veren hyytymistä. Ihmisillä, joilla ei ole lupusta, voi olla myös fosfolipidivasta-aineita.,
yleisimmin keskusteltu fosfolipidivasta-aineet ovat lupus antikoagulantti (LA) ja anticardiolipin vasta-aine (aCL). Nämä kaksi vasta-ainetta löytyvät usein yhdessä, mutta niitä voidaan havaita myös yksin yksilössä. Muut fosfolipidivasta-aineet ovat anti-beta 2 glykoproteiini 1 (anti-ß2 GPI), anti-protrombiinin, ja ”vääriä positiivisia” testi syfilis. Kuten muutkin vasta-aineiden mukana lupus, jotka on suunnattu itseään vastaan (auto-vasta-aineet), fosfolipidivasta-aineet voivat tulla ja mennä, tai lisätä ja vähentää.,
läsnäolo fosfolipidivasta vasta-aine, kuten lupus antikoagulantti ja anticardiolipin-vasta-yksilö liittyy taipumus veren hyytymistä. Verihyytymiä voi muodostua missä tahansa kehossa ja ne voivat johtaa aivohalvaukseen, kuolioon, sydänkohtaukseen ja muihin vakaviin komplikaatioihin. Lupusta sairastavilla hyytymisriski ei välttämättä korreloi taudin aktiivisuuden kanssa, joten näiden vasta-aineiden esiintyminen voi aiheuttaa ongelmia silloinkin, kun henkilön lupus on hallinnassa., Komplikaatioita antiphospolipid vasta lupus kuuluvat sikiön menetys ja/tai keskenmenoja, verihyytymien suonet tai valtimoiden (tromboosien), alhainen verihiutaleiden määrä (autoimmuuni trombosytopenia), aivohalvaus, ohimenevä aivoverenkiertohäiriö (aivohalvaus varoitukset), Libman-Sacks endokardiitti (muodostuminen hyytymä erityinen sydämen venttiili), keuhkoembolioita, ja keuhkoverenpainetauti.
monilla fosfolipidivasta-aineista kärsivillä on liila tai punertava lacy-kuvio aivan livedon ihon alla. Tämä kuvio näkyy erityisesti raajoissa (eli käsivarsissa ja jaloissa)., On tärkeää ymmärtää, kuitenkin, että ottaa livedo ei välttämättä tarkoita, yksi on fosfolipidivasta-aineita, vaan lääkärit myöntävät korrelaatio kahden ehtoja. Livedo voi liittyä muiden sairauksien verisuonia, mutta itse asiassa, monet täysin terveet naiset myös kokevat kunnossa.
Fosfolipidivasta Vasta-Oireyhtymä (APS)
Yksilöt, jotka kokevat komplikaatioita fosfolipidivasta-aineet ovat diagnosoitu Fosfolipidivasta Vasta-Oireyhtymä (APS). Tämä ehto voi esiintyä sekä ihmisillä, joilla on lupus ja ilman lupus., Viidelläkymmenellä prosentilla lupusta sairastavista on APS. Läsnäolo yhden tai useamman kliiniset jaksot verisuonitukosten (veren hyytymistä) ja/tai komplikaatioita raskauden aikana, kuten keskenmenon tai ennenaikaisen synnytyksen, yhdessä merkittävää kardiolipiinivasta-aineet, fosfolipidivasta-aineet, ja/tai anti-ß2 GPI anti – vasta-aineita yleensä osoittaa läsnäolo APS., Kun APS on ainoa diagnoosi, ja mikään muu sidekudoksen sairaudet ovat läsnä, APS on usein sanottu olevan ensisijainen diagnoosi; kun APS on läsnä yhdessä lupus tai muu sidekudossairaus, APS on sanottu olevan ”toissijainen.”Tämä luokitus on kiistanalainen, kuitenkin, koska jotkut ihmiset, joilla ensisijainen APS (noin 8%) myöhemmin kehittää lupus, mikä viittaa yhteyden kahden ehtoja.,
Tyypit Fosfolipidivasta-aineet
Vääriä Positiivisia Testi Syfilis
Vuonna 1940, kun se oli yleistä, että ihmiset harrastaa esiaviollista tentit, lääkärit tajusi, että jotkut naiset, joilla on lupus syfilis. Lisätutkimukset osoittivat, että joka viidennellä lupusta sairastavalla oli väärä-positiivinen syfilistesti. Kuppa testata niitä päiviä—Wasserman testi—oli riippuvainen vasta-aine löytyy kuppa potilaat kutsutaan ruotolo., Aine, johon tämä vasta-aine reagoi on cardiolipin, joten yksilöiden vääriä positiivisia testi syfilis oli itse asiassa muodossa kardiolipiinivasta-aineet. Vääriä positiivisia testi syfilis oli ensimmäinen tunnustettu testi fosfolipidivasta-aineet, mutta se on nyt tiedossa, että ihmiset voivat olla fosfolipidivasta-aineet ilman vääriä positiivisia testi syfilis ja päinvastoin., Vääriä positiivisia testi ei ole liittynyt lisääntynyt riski verihyytymien kaikki lääketieteelliset tutkimukset suoritetaan aiemmin, mutta tietyt tutkimukset, kuten Johns Hopkins Lupus Kohortti, viittaavat siihen, että on olemassa yhteys.
vääriä positiivisia testi syfilis oli yksi kolmesta ensimmäisestä tunnustettu merkkejä fosfolipidivasta-aineet. Kaksi muuta olivat lupus-antikoagulantti ja kardiolipiinivasta-aine.
Lupus Antikoagulantti
1940-luvun lopulla todettiin, että vasta-aine läsnä joitakin lupus potilailla pitkäaikainen hyytymistä testi riippuvainen fosfolipidejä., Tästä syystä arveltiin, että tämä vasta-aine lisäsi vuototaipumusta, ja siksi sitä pidettiin lupus-antikoagulanttina. Nyt nimi kuitenkin tunnustetaan harhaanjohtavaksi kahdesta syystä. Ensinnäkin, termi ”antikoagulantti” on väärä etiketti, koska lupus antikoagulantti todella lisää kykyä veren hyytymistä. Toiseksi, termi ”lupus” nimissä vasta-aine on harhaanjohtava, koska yli puolet kaikista ihmisistä, joilla on tämä vasta-aine ei ole lupus.
hyytymistesteiksi kutsuttuja testejä käytetään lupuksen antikoagulantin (la) havaitsemiseen., Muista, että vaikka lupusantikoagulantti aiheuttaa veren hyytymistä helpommin in vivo (eli ihmisen ruumis), he itse aiheuttaa pitkäaikainen hyytymistä kertaa in vitro (eli koeputkessa). Siksi, jos se vie normaalia enemmän aikaa veren hyytymiseen, lupus antikoagulantti on yleensä epäilty. Aktivoitua partiaalista tromboplastiiniaikaa (aPTT) käytetään usein LA: n testaamiseen. Jos tämä testi on normaali, herkempi hyytyminen testit suoritetaan, mukaan lukien muunnetut Russell viper venom aikaa (RVVT), verihiutaleiden neutralointi menettely (PNP), ja kaoliini hyytymisaika (KCT)., Normaalisti kaksi näistä testeistä (apt ja RVVT) suoritetaan sen havaitsemiseksi, onko lupus antikoagulantti.
Anticardiolipin Vasta-aine
vaikka vääriä positiivisia testi syfilis ja lupusantikoagulantti havaittiin 1940-luvulla, linkki näiden yksiköiden ei ole tutkittu vasta 1980-luvulla, kun tutkija Graham Hughes laboratorio-Britanniassa nimeltä Nigel Harris alkoi katsomalla fosfolipidi vasta-aineita antigeenejä., Harris tajusi, että cardiolipin oli merkittävä osa vääriä positiivisia testi syfilis, ja hän kehitti tarkempi testi vasta. Hän on myös todennut, että läsnäolo näiden kardiolipiinivasta-aineet oli liittyvät toistuvat tukokset (veren hyytymistä) ja raskauden tappiot. Muut Hughesin laboratorio alkoi julkaista tutkimuksia, jotka osoittavat yhteyden kardiolipiinivasta-aineet ja aivohalvaus, syvä laskimotukos (DVT), toistuvia raskauden menetys, livedo, kohtauksia, ja muita ehtoja., Itse asiassa, mitä me nyt tiedämme kuten fosfolipidivasta syndrooma tunnettiin anticardiolipin oireyhtymä, vaikka muut antiphospholipids, eli lupus antikoagulantti, olivat tiedossa tuottavat samanlaisia vaikutuksia.
kardiolipiinivasta-aineissa on erilaisia luokkia (isotyyppejä), eli IgG, IgM ja IgA. IgG on kardiolipiinivasta – ainetyyppi, johon liittyy eniten komplikaatioita. Kardiolipiinivasta-aineiden testaukseen käytetään entsyymi-immunosorbenttimääritystä (ELISA). Kaikkia isotyyppejä voi testata kerralla tai ne voidaan havaita erikseen., Korkea IgM isotype liittyvät autoimmuuni hemolyyttinen anemia, tila, jossa yksilön immuunijärjestelmä hyökkää omia punasoluja.
Anti-beeta-2-glykoproteiini-1
Beeta-2-glykoproteiini-1 on proteiini kehon, joka kardiolipiinivasta-aineet sitoutuvat, ja se on myös mahdollista mitata vasta-aineet beeta-2-glykoproteiini-1. Yksilö voi olla positiivinen kardiolipiinivasta-aineet ja negatiiviset anti-ß2 GPI ja päinvastoin, ja havaitseminen anti-ß2 GPI ei ole vielä osa rutiinia testaus tehdään potilaille, joilla on lisääntynyt todennäköisyyttä verihyytymiä.,