Idiopatisk pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) er en meget sjælden, for nylig beskrevet tilstand, der er kendetegnet ved fibrøse fortykkelse af pleura og subpleural parenkym, overvejende i den øvre kamre.,1 kliniske manifestationer og lungefunktionstest ligner dem, der blev observeret i restriktive interstitielle pneumonier, og i nogle af de beskrevne tilfælde var der en historie med tilbagevendende infektioner, såsom allergisk bronchopulmonal aspergillose eller cystisk fibrose.2,3 radiologiske fund inkluderer intens pleural fortykning forbundet med tegn på fibrose, især i de øvre lobes, med tab af volumen og strukturel forvrængning, som observeret i det her præsenterede tilfælde.,
dette er en 82-årig kvindelig patient med mistænkt sædvanlig interstitiel lungebetændelse ved CT-billeddannelse, der konsulterede sin pulmonolog på grund af forværring af dyspnø ved anstrengelse og ikke-produktiv hoste. Patienten oplyste, at hun var ikke-ryger og ikke havde haft nogen tidligere eksponering for miljøallergener, strålebehandling, medicin eller historie med kontakt med asbest. Ved den fysiske undersøgelse havde patienten et sundt udseende med normale vitale tegn og 95% PaO2 (med rumluft). Brystundersøgelse viste reducerede åndedrætslyde og bilaterale raler i de nedre lober., Hjerteundersøgelse viste regelmæssig frekvens og rytme, og ekstremiteterne var normale uden fingerklubber. Lungefunktionstest viste moderate restriktive ventilationsdefekter (FVC: 57%, FEV1: 72%). Den 6-min gangtest gav en afstand på 314m (74%), ingen desaturering og 3-3 på Borg-skalaen.
røntgenbilleder af brystet viste intens apikal pleural fortykning og øvre hilar tilbagetrækning. Brystet CT afslørede bilateral uregelmæssig pleuroparenchymal fortykkelse, hovedsagelig i de øvre og midterste områder, forbundet med fibrotiske tegn (fig. 1)., Serologiske tests var negative for anti-scl-70, anti-Jo-1 og anti-DNA antinukleare antistoffer, antineutrophil cytoplasmatisk antistoffer, hurtige plasma-reagin og rheumatoid faktor. En videobronkoskopi med bronchoalveolær skylning blev udført, og transbronchiale biopsier blev opnået, hvilket gav negative cytologi-og mikrobiologiske resultater. Histopatologisk undersøgelse af lungebiopsien viste intraalveolær fibrose uden granulomer. De komplementære billeddannelsesundersøgelser og-undersøgelser var kompatible med ippfe, og patienten blev oprindeligt behandlet med lavdosis oral a .athioprin og kortikosteroider., Efter 24 timer viste patienten sygdomsprogression uden respons på behandling, hvilket krævede iltbehandling i hjemmet. En nylig Ct-bryst viste tab af volumen og progression af pleural fortykning sammen med tegn på fibrose i de nedre lobes. Opfølgende lungefunktionstest viste FVC 58% og FEV1 67%.
CT-scanning i brystet afslørede bilateral uregelmæssig pleuroparenchymal fortykning, hovedsageligt i de øverste og midterste områder, der er forbundet med fibrotiske tegn.
IPPFE er en meget sjælden sygdom enhed. Diagnosen er baseret på kliniske, radiologiske og histopatologiske undersøgelser. Histopatologiske fund omfatter markant fortykkelse af den viscerale pleura og fremtrædende subpleural fibrose med elastose af alveolære vægge. Reddy et al. beskriv den” bestemte ” Karakteristik af IPPFE som pleural fibrose i de øvre lobes, der er forbundet med intraalveolær fibrose ledsaget af alveolær elastose., De betragtede tilstedeværelsen af intraalveolær fibrose som “konsistent” med ippfe, men når (A) ikke er forbundet med pleural fibrose; (B) ikke placeret overvejende under pleura; eller (c) ikke placeret i de øverste lobes.4,5 behandlingen af IPPFE er ikke bestemt. Kusagaya et al. beskrev 5 tilfælde af japanske patienter, der ikke modtog nogen form for behandling med en gennemsnitlig opfølgning på 45, 2 måneder (7-83 måneder), som alle forblev i live, men med klinisk og funktionelt underskud.,3 i en anden serie på 12 europæiske patienter blev 9 behandlet med lavdosis kortikosteroider, immunsuppressive lægemidler eller N-acetylcystein. Fem (5) af disse patienter døde inden for en periode på 4-24 måneder efter diagnosen.4
afslutningsvis er IPPFE en meget sjælden enhed, og vores sag er den første beskrivelse af sygdommen i Latinamerika. Identifikation af denne lidelse er meget vigtig for at definere dens prognose og fremme udviklingen af alternative behandlinger.