Hvad er voksen-debut stadig sygdom?

voksen-debut stadig sygdom (AOSD) er en reumatisk lidelse, karakteriseret ved:

  • Arthritis (ledsmerter og hævelse)
  • højspikende feber en eller to gange dagligt
  • laksefarvet hududslæt.

Andre systemiske symptomer er:

  • Ondt i halsen
  • Forstørrede lymfekirtler i nakken
  • muskelsmerter
  • Forstørret lever og milt
  • Betændelse i lunger og hjerte.,

stadig sygdom blev opkaldt efter en engelsk læge, George Still (1861-1941). Den juvenile form af sygdommen er nu kendt som systemisk debut juvenil idiopatisk arthritis (SOJIA).

voksen-debut stadig sygdom

hvem får voksen-debut stadig sygdom?

voksen-debut stadig sygdom er sjælden, med en forekomst på mindre end en ud af 100.000 mennesker. Det begynder normalt mellem 16 og 35 år.

Hvad er årsagen til voksen-debut stadig sygdom?,

den nøjagtige årsag til voksen-debut stadig sygdom er ikke kendt. En teori er, at sygdommen er forårsaget af infektion. En anden teori er, at stadig sygdom er en overfølsom eller autoimmun lidelse (det er her kroppens immunsystem, der normalt bekæmper infektioner eller sygdom, pludselig begynder at angribe kroppens celler og væv, det antages at beskytte).

Hvad er tegn og symptomer på voksen-debut stadig sygdom?

intermitterende høj feber forekommer hos alle patienter. Temperaturerne kan komme op til 39 eller 40C, før de hurtigt vender tilbage til normale niveauer., Disse feberspidser forekommer ofte på næsten samme tid hver dag og kan ledsages af en følelse af ekstrem træthed.

hududslæt udvikler sig hos omkring 95% af patienterne. Karakteristika for udslæt er:

  • udslæt kommer og går med feberen
  • små, ikke-kløende pletter eller pletter op til 5 cm i diameter
  • Laksrosafarvet
  • vises normalt på lemmer og bagagerum, men kan forekomme i ansigtet eller nakken.,

Andre systemiske symptomer er:

  • Hævede lymfeknuder og/eller forstørret milt/lever i 85% af patienterne
  • muskelsmerter sammenfaldende med feber
  • Betændte lungerne (pleuritis) og/eller omkring hjertet (pericarditis) i 60% for patienter
  • Markant stigning i hvide blodlegemer count
  • Svær anæmi
  • Mavesmerter

I mange tilfælde, hududslæt og feber kan forekomme periodisk for måneder eller endda år, før ledsmerter og hævelse udvikle sig., Alle patienter med voksen-debut stadig sygdom i sidste ende udvikle vedvarende kronisk arthritis, selvom feber og systemiske symptomer er stoppet. Stivhed, hævelse og smerter påvirker normalt mange led, men især kan håndledene blive alvorligt deformerede.

hvordan stilles diagnosen voksenbegynder stadig sygdom?

diagnosen af voksen-debut stadig sygdom er lavet af tilstedeværelsen af triaden af symptomer: gigt, feber og udslæt og andre symptomer beskrevet ovenfor., Diagnosen understøttes af laboratorieundersøgelser:

  • anæmi hos 50%
  • forhøjet neutrofiltal i 85%
  • negativ reumatoid faktor.

Hvad er behandlingen af voksen-debut stadig sygdom?

Der er ingen kur mod voksen-debut stadig sygdom. De vigtigste mål med behandlingen er at reducere ledbetændelse og undgå deformitet. Terapi kan omfatte både medicinske og kirurgiske indgreb., Desuden skal patienten og deres familier fuldt ud forstå sygdommens art og hvordan man kan leve med det for resten af deres liv.

lægemiddelbehandling til kontrol af mange af symptomerne på stadig sygdom inkluderer:

  • Aspirin
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom ibuprofen, napro anden og indomethacin
  • kortikosteroider (f. eks., prednison), hydroxychloroquin, methotrexat, guld, azathioprin kan bruges til mere alvorlige symptomer
  • Biologiske substanser, såsom anakinra og antitumour nekrose faktor behandlingsformer (adalimumab, etanercept, infliximab), og tocilizumab (en interleukin-6 receptor antagonist).

ikke-medicinsk behandling omfatter fysioterapi, hydroterapi og simpelthen hvile. Patienter med stadig sygdom vil opleve “gode” og “dårlige” dage. Antallet af “dårlige” dage, det vil sige opblussen eller forværringer af sygdommen, kan kontrolleres eller reduceres ved omhyggelig planlægning af aktiviteter og hvileperioder., Det har vist sig, at fysisk og følelsesmæssig stress kan forværre symptomerne på stadig sygdom.

Anakinra

Der er flere anekdotiske rapporter i litteraturen om vellykket behandling af voksen debut stadig sygdom med anakinra. Resultater fra den første åbne 24-ugers sammenlignende multicenterundersøgelse med 22 patienter randomiseret til at modtage anakinra (n=12) eller sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (n=10) har vist, at anakinra gav signifikant hurtigere og vedvarende respons.