Akut promyelocyt leukæmi: Almindeligvis kaldes APL, en kræft i knoglemarven, hvor der er mangel på gamle blodlegemer i myeloid linje af celler og et overskud af umodne celler, der kaldes promyelocytes. APL skyldes en translokation (en udveksling af kromosommateriale) mellem kromosomer 15 og 17, som er symboliseret t(15;17). Denne translokation er ikke blot en markør for APL. Det er årsagen til APL.
APL blev først anerkendt som en særskilt sygdomsenhed i 1957., Det tegner sig for 5-10% af tilfælde af akut myeloid leukæmi (AML). Den maksimale forekomst af APL er hos unge voksne. APL betragtes som en type AML og klassificeres som M3-varianten af AML i den internationalt accepterede fransk-amerikansk-britiske (FAB) klassificering.
tegnene og symptomerne på APL er uspecifikke og inkluderer træthed (følelse af træt), mindre infektioner eller en tendens til blødning (hæmoragisk diatese)., Der er normalt pancytopeni med lave niveauer af røde blodlegemer (anæmi), lave niveauer af granulocytter og monocytter (typer af hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner) og lave niveauer af blodplader (der er nødvendige for, at blodet koagulerer normalt). Patienter med APL kan derfor modtage transfusioner.
APL er konsekvent forbundet med en lidelse, der ligner (mener ikke identisk med) dissemineret intravaskulær koagulation (DIC). Der er i APL en udtalt tendens til blødning (blødning)., Blødningen kan manifestere sig som petechiae (lidt blødning pletter i huden eller andetsteds), lille ecchymosis (blå mærker), epistaxis (næseblod), blødninger i munden, hæmaturi (blod i urinen), blødning fra venepunktur og knoglemarv steder og i piger og kvinder, der har menstruation kan have menometrorrhagia (overdreven uregelmæssig menstruation). Den hæmoragiske diatese (blødningstilstand) kan gå forud for diagnosen leukæmi med 2-8 uger.
t(15;17) translokation i APL er resultatet af to kromosom pauser: en på kromosom 15, og den anden i kromosom 17., Bruddet i kromosom 15 forstyrrer det promyelocytiske leukæmi (PML) gen, der koder for en vækstundertrykkende transkriptionsfaktor. Og bruddet i kromosom 17 Afbryder retinsyre receptor alpha (RARa) genet, som regulerer myeloid differentiering. Translokationen skaber et PML / RARa fusionsgen. Det producerer et kimært protein, der arresterer modningen af myeloide celler i det promyelocytiske Stadium. (Det reducerer terminalcelledifferentiering.) Og dette fører til den øgede proliferation af promyelocytter.
behandlingen af APL adskiller sig fra den for alle andre former for AML., De fleste APL-patienter behandles nu med all-trans-retinsyre (atra). ATRA er en form for “differentieringsterapi.”Det aktiverer retinoidreceptoren RAR og får promyelocterne til at differentiere (modne), og dette afskrækker dem fra at sprede sig.
ATRA kan inducere en fuldstændig remission hos de fleste patienter med APL ved at få APL-blasterne til at modnes. Imidlertid kan ATRA ikke eliminere den leukæmiske klon. ATRA bruges derfor i kombination med kemoterapi inklusive et anthracyclin-lægemiddel., Overlevelse er bedre med kombinationen af ATRA og kemoterapi end kemoterapi alene i nyligt diagnosticeret APL, fordi ATRA + kemoterapi gør det til en lidt højere sats af komplette remissioner samtidig giver betydeligt færre tilbagefald. Vedligeholdelsesbehandling med ATRA og muligvis med lavdosis kemoterapi reducerer forekomsten af tilbagefald yderligere.
prognosen for APL afhænger af en række faktorer, herunder antallet af hvide blodlegemer (bcbc) på diagnosetidspunktet osv., Samlet set kan mere end 90% af patienterne med nydiagnosticeret APL i dag opnå fuldstændig remission, og omkring 75% kan helbredes ved kombinationen af ATRA og kemoterapi. Hos patienter, der tilbagefald efter remission, kan behandling omfatte arsentrio .id.
fremkomsten af ATRA-terapi revolutionerede behandlingen af APL og forbedrede prognosen markant (udsigterne). ATRA syndrom er en alvorlig bivirkning af ATRA behandling og omfatter feber, åndedrætsbesvær og hypotension (unormalt lavt blodtryk)., ATRA-syndromet kan forhindres ved tilsætning af kemoterapi og/eller de .amethason, hvisbcbc øges.
i summen er APL en form for akut myeloid leukæmi forårsaget af en specifik kromosomtranslokation t(15;17). APL er forbundet med et karakteristisk cellulært billede klassificeret som M3 I FAB-klassifikationen og reagerer positivt på behandlinger, herunder retinoider, kemoterapi og senest arsenicals.
SPØRGSMÅLSTEGN
Hvad er leukæmi? Se Svar