Paget-sygdom: en kronisk knoglesygdom, der typisk resulterer i forstørrede, deformerede knogler på grund af overdreven nedbrydning og dannelse af knoglevæv, der kan forårsage, at knoglerne svækkes og kan resultere i knoglesmerter, gigt, deformiteter eller brud. Sygdommen er opkaldt efter den store engelske kirurg og patolog, Sir James Paget (1814-1899).
Pagets sygdom diagnosticeres sjældent hos personer under 40 år. Mænd og kvinder påvirkes ligeligt., Fordi Paget ‘ s sygdom kan være familiær, efter alder 40, brødre, søstre og børn af en person med pagets sygdom kan ønske at have en alkalisk fosfatase blodprøve hver 2 eller 3 år for at screene for pagets sygdom.
mange mennesker ved ikke, at de har Pagets sygdom, fordi de har et mildt tilfælde af sygdommen uden symptomer. Sommetider, symptomer kan forveksles med dem af gigt eller andre lidelser. Symptomerne på Pagets sygdom kan omfatte:
- knoglesmerter-det mest almindelige symptom. Knoglesmerter kan forekomme i enhver knogle, der er påvirket af Pagets sygdom., Det lokaliseres ofte til områder, der støder op til leddene.
- hovedpine og høretab-kan forekomme, når Pagets sygdom påvirker kraniet.
- tryk på nerver – kan forekomme, når Pagets sygdom påvirker kraniet eller rygsøjlen.
- øget hovedstørrelse, bøjning af lemmer eller krumning af rygsøjlen — kan forekomme i fremskredne tilfælde.
- hoftepine — kan forekomme, når Pagets sygdom påvirker bækkenet eller lårbenet.
- skader på brusk i leddene – kan føre til gigt.,
Pagets sygdom kan diagnosticeres ved hjælp af en eller flere af følgende tests:
- røntgenstråler — Pagetisk knogle har et karakteristisk udseende på røntgenstråler.
- alkalisk fosfatase test – et forhøjet niveau af alkalisk fosfatase i blodet kan tyde på Pagets sygdom.
- knoglescanning-nyttig til bestemmelse af omfanget og aktiviteten af tilstanden. Hvis en knoglescanning antyder Pagets sygdom, skal den berørte knogle eller knogler røntgenstråles for at bekræfte diagnosen.,
udsigterne med Pagets sygdom er generelt gode, især hvis der gives behandling, før der er sket større ændringer i de berørte knogler. Pagets sygdom forekommer hyppigst i rygsøjlen, kraniet, bækkenet, lår og underben. Generelt udvikler symptomerne langsomt, og sygdommen spredes ikke til normale knogler. Behandling kan kontrollere Pagets sygdom og mindske symptomerne, men er ikke en kur.,
Pagets sygdom kan føre til andre medicinske tilstande, herunder:
- Arthritis-lange knogler i benet kan bøje, forvrænge justering og øge presset på nærliggende led. Derudover kan Pagetisk knogle forstørres, hvilket får fællesoverflader til at gennemgå overdreven slitage. I disse tilfælde kan smerte skyldes en kombination af Pagets sygdom og slidgigt.
- hørelse – høretab i et eller begge ører kan forekomme, når Pagets sygdom påvirker kraniet og knoglen, der omgiver det indre øre. Behandling af Pagets sygdom kan bremse eller stoppe høretab., Høreapparater kan også hjælpe.
- hjertesygdom – ved svær Pagets sygdom arbejder hjertet hårdere for at pumpe blod til berørte knogler. Dette resulterer normalt ikke i hjertesvigt undtagen hos nogle mennesker, der også har hærdning af arterierne.
- nyresten – nyresten er noget mere almindelige hos patienter med Pagets sygdom.
- nervesystem — Pagetisk knogle kan forårsage pres på hjernen, rygmarven eller nerverne og reduceret blodgennemstrømning til hjernen og rygmarven.,
- sarkom-sjældent er Pagets sygdom forbundet med udviklingen af osteosarkom, en malign tumor i knoglen. Når der er en pludselig begyndelse eller forværring af smerte, bør sarkom overvejes.
- tænder – når Pagets sygdom påvirker ansigtsbenene, kan tænderne blive løs. Forstyrrelser i tygning kan forekomme.
- Vision — sjældent, når kraniet er involveret, kan nerverne i øjet blive påvirket, hvilket forårsager noget tab af syn.
Pagets sygdom er ikke specifikt forbundet med osteoporose., Selvom Pagets sygdom og osteoporose kan forekomme hos en og samme person, er de helt forskellige lidelser. Men på trods af deres markante forskelle kan mange behandlinger af Pagets sygdom også bruges til behandling af osteoporose.
målet med lægemiddelbehandling er at kontrollere Pagets sygdomsaktivitet i så lang tid som muligt., Behandlingsmuligheder omfatter aspirin, andre anti-inflammatoriske medicin, smertestillende medicin, og medicin for at bremse hastigheden af bone omsætning, som calcitonin (Calcimar, Miacalcin) og bisfosfonater herunder etidronate (Didronel), alendronat (Fosamax), pamidronate (Aredia), tiludronate (Skelid), og risedronat (Optinate).
Der er generelt tre store komplikationer af Pagets sygdom, som kirurgi kan anbefales til.
- frakturer-kirurgi kan tillade brud at heles i bedre position.,
- alvorlig degenerativ arthritis-hvis handicap er alvorlig, og medicin og fysioterapi ikke længere er nyttige, kan ledudskiftning af hofter og knæ overvejes. Knogledeformitet-Skæring og justering af Pagetisk knogle (osteotomi) kan hjælpe smertefulde vægtbærende led, især knæene.
komplikationer som følge af forstørrelse af kraniet eller rygsøjlen kan skade nervesystemet. Men de fleste neurologiske symptomer, selv dem, der er moderat alvorlige, kan behandles med medicin og kræver ikke neurokirurgi.,
generelt bør personer med Pagets sygdom modtage 1000-1500 mg calcium, tilstrækkeligt solskin og mindst 400 enheder D-vitamin dagligt. Dette er især vigtigt hos patienter, der behandles med bisfosfonater. Patienter med en historie med nyresten bør diskutere indtagelse af calcium og D-vitamin med deres læge.
træning er meget vigtig for at opretholde skeletsundhed, undgå vægtøgning og opretholde fælles mobilitet. Da unødig stress på berørte knogler bør undgås, bør patienter diskutere ethvert træningsprogram med deres læge, før de begynder.,
DIASSHOW
hjertesygdom: Årsager til et hjerteanfald Se Slideshow