Kronisk Prurigo: En Usædvanlig Præsentation af Hodgkin Lymfom

Abstrakt

Baggrund: Prurigo nodularis er en sygdom af ukendt oprindelse, der er defineret af papulonodular udbrud og intens kløe. Hodgkin lymfom præsenterer ofte uspecifikke indledende symptomer. En sammenhæng mellem systemisk malignitet og kutane manifestationer er længe blevet dokumenteret. Vi rapporterer et tilfælde af prurigo nodularis som en første præsentation af Hodgkin-lymfom., Sag: en 35 – årig kvinde præsenteret med en 2-årig historie med kløe. Tidligere diagnosticeret med bedbugs, pruritus fortsatte selv efter insektudryddelse, med udseende af papulonodulære læsioner i overensstemmelse med kronisk prurigo. Pruritus og smerter var ildfaste mod alle behandlinger. Hun havde ingen tidligere medicinsk historie eller klinisk, radiologisk, eller laboratoriefund. En lymfadenopati blev afsløret 2 år efter symptomernes begyndelse. Lymfeknude biopsi viste en nodulær sklerose Hodgkin lymfom. Patienten blev initieret på kemoterapi, og hudlæsionerne faldt., Konklusion: Denne sagsrapport om kronisk prurigo som den første manifestation af en systemisk malignitet minder os om vigtigheden af en systematisk diagnostisk tilgang til denne type patienter oprindeligt og gennem tiden, især hvis symptomerne ikke reagerer på behandlingen. Vores sag kan stille spørgsmålstegn ved billeddannelsesundersøgelsens rolle i ledelsen og opfølgningen af en vedvarende prurigo nodularis.

201 2018 forfatteren(e). Udgivet af S., Karger AG, Basel

Baggrund

Prurigo nodularis (PN) er defineret ved tilstedeværelsen af mange, symmetrisk fordelt hyperkeratotic eller erosiv knuder, især i områder, der er tilgængelige for ridser, intens kløe er det dominerende symptom . Ætiologien kan være relateret til flere forskellige sygdomme lige fra dermatologisk (atopisk dermatitis eller kutan mykobakterie-infektion) og systemisk (HIV-infektion, anæmi, diabetes, eller en Helicobacter pylori-infektion) psykiske lidelser (depression eller angst) ., En direkte tilknytning til kløe vises ikke altid, og tiden til diagnose kan være lang . PN er almindeligt kendt for at være et tegn på malignitet, især af maligne lymfoproliferative lidelser, herunder leukæmi og Hodgkin sygdom . 10% af lymfomer, og vejen til diagnose er ofte vanskelig med en lang forsinkelse før diagnosen. Howell et al. rapporteret 87 dage fra hjælpesøgende til HL-diagnose og 158 dage fra tidspunktet for symptomdebut til HL-diagnose.,

Vi rapporterer tilfælde af en patient uden tidligere medicinsk historie, der præsenterer PN som et isoleret prodromalt symptom på Hodgkins sygdom.

Case præsentation

en 35-årig kvinde præsenteret med en 2-årig historie med intens kløe med smerte, efterfulgt 14 måneder efter symptomernes begyndelse ved udbrud af papulonodulære læsioner (fig. 1). Patienten havde ingen tidligere medicinsk historie og gennemgik ingen behandling. Oprindeligt var der identificeret bedbugs i hendes hus, men pruritus var vedvarende, selv efter udryddelse af et professionelt skadedyrsbekæmpelsesfirma., Oprindeligt viste laboratorieundersøgelsen kun en høj IgE-hastighed (272 kU/l; normal < 100 kU/L) og ingen andre unormale fund ved den kliniske undersøgelse eller på røntgenbillede af brystet. Patienten konsulterede sin gynækolog, som ikke fandt noget særligt. Behandling med antihistaminer, fototerapi, topiske kortikoider og tricykliske antidepressiva opnåede ikke nogen symptomremission. Kun helkrops kryoterapi sessioner førte til en lille forbedring af pruritus.

cirka 14 måneder efter symptomernes begyndelse begyndte patienten at have papulonodulære kutane læsioner. En hudbiopsi viste hyperkeratose med epidermal acanthosis, focal hypergranulosis, og mononukleære infiltrere i den øvre dermis, i overensstemmelse med en kronisk sg-prurigo. Patch test blev udført for at undersøge for kutan allergi, men resultaterne kunne ikke forklare den omfattende dermatose hos vores patient.,seks måneder senere besøgte hun sin praktiserende læge med uhåndterlig kløe, kulderystelser og nagende smerter. Der var ingen historie med feber, nattesved eller vægttab, men patienten klagede over alvorlig træthed. En fysisk undersøgelse afslørede faste og formede kutane knuder fra 0, 3 til 2 cm i størrelse, der involverede ekstensoraspektet af lemmerne, ryggen og balderne. E .coriations og hyperchromic ar fra tidligere knuder var til stede. En klinisk undersøgelse afslørede ikke nogen adenopati eller hepatosplenomegali.,

behandling med de .amethason ved 6 mg / dag blev introduceret, og efter kortikosteroidterapien blev symptomerne forværret med udseendet af en palpabel supraklavikulær lymfadenopati. En røntgenbillede af brystet viste en mediastinal paratracheal masse bekræftet ved en CT-scanning, som også afslørede adskillige anterior mediastinal, højre paratracheal og højre hilar lymfadenopatier.

laboratorietest-resultaterne blev som følger: IgE sats 130.0 kU/L (normal < 100), C-reaktivt protein 13.38 mg/L (normal < 5), leukocytter 11.,9 G/L (normal 4-10) og immunglobulin M 3.71 (normal 0.40–2.30). Proteinelektroforese viste ingen anomalier. Serologiske tests udelukkede hepatitis, HIV, to .oplasmose, parvovirus B19, syfilis, Epstein-Barr-virus, bartonellose, rickettsioser, fever-feber, brucellose og tuberkuloseinfektion. En lymfeknude biopsi viste en polymorf lymfoide infiltrere med fiber-bands, samt tilstedeværelsen af Reed-Sternberg celler, neoplastiske celler (CD30, MUM1, PD-L1, og CD20-positive; CD15 negativ) og T-celler (CD3-positive). Disse fund var i overensstemmelse med en nodulær sklerose HL., Patienten blev initieret på kemoterapi med 12-14 sessioner af Adriamycin-bleomycin-vinblastin-dacarba .in. Hun blev lettet over kløe og smerter efter den første session, og hudlæsionerne faldt.

Diskussion

kronisk kløe har en stærk indflydelse på livskvaliteten og udgør en sand udfordring for diagnose og behandling. Vores sag illustrerer kompleksiteten af PN, for hvilken en enkelt etiologisk diagnose ikke altid er let at finde. Symptomatisk behandling forsøges således ofte, men dette kan være skuffende på lang sigt., Vores patient præsenterede kløe, som var vedvarende, selv efter udryddelse af insekter og efter at have besøgt flere praktiserende læger for revurdering. I betragtning af at der ikke var andre relevante fund, forblev bedbugs den første diagnose som en direkte årsag til kløen eller en faktor, der genererede psykologisk angst, der opretholdt pruritus. Pruritus var således først blevet fejlagtigt diagnosticeret som en psykogen årsag; derefter blev diagnosen HL endelig etableret 2 år efter symptomernes begyndelse. De sædvanlige undersøgelser havde imidlertid ikke påvist nogen konsistente tegn.,

vores sag illustrerer de normale trin i klinisk opfølgning og fremhæver manglen på ældre markører for nogle lymfomer. Forsinkelsen i diagnosen har flere negative konsekvenser, da patienternes klager kan ignoreres, mens pruritus faktisk er symptomatisk for en alvorlig sygdom. Derudover kan nogle patienter føle sig forsømt og miste tilliden til medicinsk behandling, hvilket resulterer i en utilstrækkelig opfølgning. Det er allerede rapporteret, at generaliseret PN uden primær dermatose kræver undersøgelse for at udelukke en systemisk sygdom, herunder paraneoplastisk kløe ., Selv med en mistanke om en psykologisk oprindelse uden andre åbenlyse etiologier og på trods af omfattende undersøgelser, skal læger huske på en relativt bred vifte af differentielle diagnoser og være opmærksomme på nye kliniske tegn, såsom udseendet af en adenopati. Lymfadenopati er rapporteret at være det hyppigste kliniske træk ved HL , og kutane paraneoplastiske manifestationer forekommer hos 17-53% af patienterne med HL ., Billeddannelsesundersøgelsens rolle i diagnosen og håndteringen af lymfom er allerede blevet drøftet ; imidlertid, og i betragtning af epidemiologiske faktorer og den kliniske sammenhæng, vores sag kan stille spørgsmålstegn ved deres anvendelighed, når de står over for vedvarende PN.

konklusioner

denne sag giver yderligere bevis for en sammenhæng mellem PN og HL. Det er således vigtigt at huske, at kronisk kløe altid kræver en systematisk diagnostisk tilgang oprindeligt og gennem tiden, især når en patient ikke reagerer på behandlingen., Flere faktorer, såsom patientens historie og epidemiologiske faktorer, bør hjælpe med at omdefinere rollen som billeddannelsesundersøgelser i den diagnostiske tilgang til nodulær prurigo.

etisk Erklæring

patienten fik skriftligt informeret samtykke til offentliggørelse af denne sagsrapport og eventuelle ledsagende billeder.

oplysende erklæring

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

Forfatterbidrag

M. P. var involveret i direkte behandling af patienten. S. D. udarbejdede det første manuskript og gennemgik litteraturen. L. T. T., overvåget håndskriftudarbejdelsen. Alle forfattere læste og godkendte det endelige manuskript.

Forfatter Kontakter

Artikel / Offentliggørelse Detaljer

Open Access-Licens / Stof Dosering / Ansvarsfraskrivelse

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International Licens (CC BY-NC)., Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddelvalg og dosering, der er angivet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på tidspunktet for offentliggørelsen. I betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringsbestemmelser og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for yderligere advarsler og forholdsregler., Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent ansat lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De erklæringer, udtalelser og oplysninger, der er indeholdt i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere, og ikke af forlag og redaktør(s). Udseendet af annoncer eller / og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, påtegning eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed., Udgiveren og redaktøren(e) fralægger sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.