personer med visse typer porfyri kan have problemer med deres lever. Følgende oplysninger kan hjælpe dig med at forstå forbindelsen mellem porfyri og leverskader, de problemer, sygdommen kan forårsage, og hvordan læger kan behandle dem.
Hvordan porfyri indebærer leveren
Porfyri er en gruppe af beslægtede genetiske sygdomme, der alle involverer dysfunktion af et enzym, der spiller en rolle i produktionen af hæm., Heme er et jernholdigt molekyle, der danner hæmoglobin, som er proteinet, der bærer ilt i røde blodlegemer. Mutationerne forårsager reducerede eller uregelmæssige en .ymer, der fører til akkumulering af hæm-forstadier kaldet porfyriner.
leveren er involveret primært i den akutte porphyrias: akut intermitterende porfyri, variegate porfyri, arvelige coproporphyria, og delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase mangel porfyri. Det er også involveret i to af de kutane (hud) porphyrias: porphyria cutanea tarda og hepatoerythropoietic porphyria., I hver af disse porfyri producerer leveren faktisk porfyrinerne, som forårsager problemer i resten af kroppen.
i de andre typer af kutan porfyri (erythropoietisk protoporphyria, prot-bundet protoporphyria og medfødt erytropoietisk porfyri) akkumuleres porfyriner eller porfyrinprecursorer i knoglemarven. Denne ophobning kan også føre til leverskade.
leverproblemer hos mennesker med porfyri
flere forskellige leverproblemer kan forekomme hos porfyri-patienter afhængigt af sygdomstype., De akutte porfyrier kan øge risikoen for, at patienter udvikler leverkræft.
skader fra porphyria cutanea tarda eller erytropoietisk protoporphyria kan også føre til kræft og skrumpelever. Alvorlig skade fra sygdommen kan resultere i organsvigt i sjældne tilfælde.
hvordan læger forhindrer, diagnosticerer og behandler leverproblemer
Hvis du har en af porfyrierne, er der en række forebyggende foranstaltninger, som læger anbefaler at reducere risikoen for leverproblemer. For eksempel kan de anbefale, at du undgår alkohol for at begrænse ekstra skade., De kan også anbefale, at du har en vaccine mod hepatitis for at forhindre, at virussen forårsager yderligere skade. Hvis du har akutte porfyrier, skal du også prøve at undgå triggere, der kan føre til akutte porfyriangreb.
hvis de har mistanke om leverskade, vil læger sandsynligvis udføre blodprøver for kræft eller skade. Imaging gennem ultralyd kan også vise eventuelle abnormiteter.
Hvis du har alvorlig skade og svigt, kan din læge anbefale en levertransplantation for at forbedre din livskvalitet., Du kan også drage fordel af en transplantation, hvis du har akut porfyri og oplever alvorlige akutte angreb.
sidst opdateret: Jan. 12, 2021
***
Porfyri Nyheder er strengt nyheder og information hjemmeside om sygdommen. Det giver ikke lægehjælp, diagnose eller behandling. Dette indhold er ikke beregnet til at erstatte professionel medicinsk rådgivning, diagnose eller behandling. Søg altid råd fra din læge eller anden kvalificeret sundhedsudbyder med eventuelle spørgsmål, du måtte have vedrørende en medicinsk tilstand., Se aldrig bort fra professionel medicinsk rådgivning eller forsinkelse med at søge det på grund af noget, du har læst på dette websiteebsted.
- Forfatter Detaljer
