Patienter med kronisk nyresvigt kan præsentere flere kutane manifestationer såsom kløe, xerosis, kutan pigmentering, metastatisk calcinosis cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria og sene kutane porfyri. Grover ‘ s sygdom (GD) skal også inkluderes i den differentielle diagnose af kutane læsioner hos disse patienter.,
Vi præsenterer et tilfælde af en 69-årig kvinde, der præsenterede en og en halv møl af kutane læsioner i ryggen med moderat kløe. Hun havde ingen personlig eller familiehistorie af hudpatologi. Hun havde fået hæmodialyse i fem måneder på grund af godt græsningssyndrom induceret hurtigt progressivt nyresvigt. I de foregående måneder var hun blevet behandlet med plasmaferese, IV cyclophosphamid og IV methylprednisolon. På tidspunktet for høringen omfattede hendes behandling prednison 5 mg / dag, calcitriol 0.,25 mg/dag, omeprazol 20 mg/dag, enoxaparin natrium 20 mg 3 dage/uge og darbepoetin alfa 30mcg ugentligt. Fysisk undersøgelse viser ikke-sammenflydende papulære erythematøse læsioner med keratotisk overflade, der er placeret i ryggen (fig. 1a). Hun havde ikke læsioner på palmer eller såler, bagsiden af hænderne eller mundslimhinden. Hun havde heller ikke ansigts-eller hovedbundslæsioner. Mikroskopisk evaluering viste områder af hyperkeratose med parakeratose, acanthosis og fokal acantholyse med tilstedeværelse af runde og granulære læsioner (fig. 1b)., Under hensyntagen til læsionernes næsten asymptomatiske karakter foretrak patienten at indtage en forventet holdning. Tre måneder senere forsvandt læsionerne spontant. Fraværet af en tidligere familiehistorie, begyndelsen i en voksen alder og den spontane opløsning af symptomerne førte til diagnosen GD.
Diskussion
GD, også kendt som vedvarende eller forbigående acantholytic dermatose, er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af små papler og papulo-vesikler, af samme farve som den normale hud eller erythematous og pruritisk, som normalt påvirke tilbage., Sygdommen er normalt forbigående og løser spontant inden for uger. I nogle tilfælde kan læsioner være tilbagevendende eller vedvarer gennem årene. De histologiske ændringer er karakteriseret ved fokal acantholyse og dyskeratose. Fire histologiske mønstre er blevet identificeret: Darier type, Haley-Haley type, pemphigus og spongiotic type.1
GD ‘ s ætiologi er ukendt. Feber eller langvarig sengeleje, sved eller overdreven varme, udsættelse for UV-stråling, behandling med ioniserende stråling ,ererose, nogle lægemidler, kronisk nyresvigt og immunosuppression er blevet forbundet med denne sygdom.,2
til dato, inklusive vores tilfælde, er der offentliggjort tolv tilfælde af GD forbundet medkronisk nyresvigt (tabel 1).3-10 middelalderen har været 57 år, og bortset fra to tilfælde var de alle mænd. Den normale præsentation var keratotiske, pruritiske papler placeret i ryggen. I tre tilfælde var læsionerne asymptomatiske.4,6 hovedet blev påvirket hos fire patienter3-5,9 og i en af dem var det det eneste sted.3 årsagen til nyresvigt var variabel., I elleve tilfælde optrådte læsionerne, når patienten var i regelmæssig hæmodialyse (7 tilfælde) eller peritonealdialyse (3 tilfælde), og i et tilfælde manifesterede sygdommen sig efter nyretransplantation. Middeltiden fra begyndelsen af dialyse indtil udseendet af læsionerne varierede fra måneder til otte og et halvt år. Det hyppigste histopatologiske mønster var Darier-typen. Udviklingen var variabel, og der er en dårlig respons på behandlingen. I syv tilfælde var læsionerne forbigående og i fem fortsatte., Blandt patienter med forbigående læsioner, i tre tilfælde løst spontant,4,7 i en efter behandling,9 i to tilfælde opstår læsionerne igen efter nyretransplantation4,8 og hos en patient løst de efter ændring af dialyseopløsningen.10
Grover tilfælde af kronisk nyresvigt sygdom rapporteret i litteraturen.,id=”6f0b7df695″>
Gender
Selv om grunden til, at GD vises i patienter med kronisk nyresvigt er ukendt, er det blevet fastslået, at faldet i sved sekretion, kutan xerosis og obstruktion af sved kanaler kan fungere som udløsende faktorer., Hos vores patient kunne behandlingen med cyclophosphamid og methyl prednisolon, der tidligere blev administreret for at behandle hendes nyresygdom, også have spillet en rolle i udviklingen af læsionerne. Foreningen af GD med andre stater af immunosuppression, såsom HIV-infektion, knoglemarvstransplantation, og flere hæmatologiske og ikke-hæmatologiske maligniteter er blevet beskrevet.
med hensyn til behandling kan der i de mildeste tilfælde vedtages en forventningsfuld holdning, da sygdommen normalt opløses spontant., Soleksponering og andre udløsende faktorer som fysisk træning og varme bør undgås. Hvis behandling er nødvendig, kan kortikosteroider, calcipotriol eller calcineurinhæmmere anvendes topisk som den første linje af lægemidler. Antihistaminer bør bruges til at reducere symptomer. Til ildfaste tilfælde kan kortikosteroider, orale retinoider og fototerapi anvendes.
GD bør tages i betragtning ved differentialdiagnosen af de kutane læsioner hos patienter med kronisk nyresvigt, specifikt hos patienter i hæmodialyse eller peritonealdialyse.