Abstrakt
Relapsing polychondritis er en sjælden betændelse af bruskvæv væv, diagnose, der normalt er forsinket med en gennemsnitlig periode på 2,9 år fra symptomdebut. Vi præsenterer sagen om en 36-årig mand med næsesmerter og feber. Fysisk undersøgelse af næsen var groft unremarkable, men der var betydelig ømhed i næsebroen., Akut bihulebetændelse blev oprindeligt diagnosticeret på grund af fortykket venstre frontal sinus slimhinde på computertomografi (CT); der var dog ingen forbedring efter antibiotikumindtagelse. Gentag CT viste, edematous betændelse i næseskillevæggen biopsi af dette websted vist, erosion og infiltration af lymfocytter, plasmaceller, eosinofile og neutrofile i hyaline brusk., Recidiverende polychondritis blev bekræftet af de modificerede Mcadams kriterier og kan diagnosticeres på et tidligt tidspunkt ved biopsi af næseseptum; det bør betragtes som en differentieret diagnose hos patienter, der præsenterer nasale symptomer alene eller vedvarende bihulesymptomer.
1. Introduktion
recidiverende polychondritis (RP) er en immunmedieret tilstand, der involverer bruskstrukturer og andre væv i hele kroppen. RP er en sjælden, men alvorlig systemisk sygdom, der ofte fejlagtigt diagnosticeres før udseendet af specifikke symptomer, såsom aurikulær betændelse eller sadelnæsedeformitet., Ingen specifik test er tilgængelig; derfor er RP klinisk diagnosticeret. Den gennemsnitlige forsinkelse i diagnosen er 2, 9 år fra symptomdebut . RP er forbundet med andre autoimmune sygdomme, såsom ulcerøs colitis (UC), selv år efter diagnosen .
2. Sag
en 36-årig mand præsenteret med gradvis indtræden af nasal smerte og feber. En måned før optagelse bemærkede han en unormal fornemmelse omkring sin næsebro efterfulgt af progression til forværring af smerte., Et par uger før indlæggelsen, blev han ordineret mundtlig faropenem for feber af sin praktiserende læge, men hans symptomer ikke blev forbedret; dette fik ham til at konsultere vores ambulant intern medicin klinik for yderligere vurdering og behandling.
hans tidligere medicinske historie var signifikant for tyndtarmsobstruktion, der krævede operation i barndommen, hvis detaljer ikke var tilgængelige. Han var i moderat nød på grund af næsesmerter., Fysisk undersøgelse afslørede blodtryk på 112/60 mmHg; pulsfrekvens på 64 slag/min; respirationsfrekvens på 14 vejrtrækninger / min; kropstemperatur på 36,4.C; iltmætning på 98% i rumluft; og ømhed i næsebroen. Bemærkelsesværdigt laboratorieresultater i prisen hvide blodlegemer, 15,500/µL; hæmoglobin, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16.4 mg/dL; og ESR, 70 mm/h. Computertomografi (CT) viste en fortykket venstre frontale sinus-slimhinden.
der blev foretaget en foreløbig diagnose af akut bihulebetændelse baseret på ømhed i næsebroen og CT-fund., Oral amo .icillin / clavulansyre blev ordineret i 10 dage, men uden nogen forbedring. Næsepine blev værre, og patienten blev optaget til yderligere evaluering. Efter optagelse udviklede generaliseret ledsmerter og svær diarr.. Gentag sinus CT afslørede opløsning slimhinde fortykkelse, men næseskillevæggen og brusk blev noteret for at være ødematøs og betændt (Figur 1). Kontrastmagnetisk resonansafbildning bekræftede de samme fund. Alle serologiske test, inklusive test for reumatoid faktor og anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), var negative., På grund af en mistanke om RP gennemgik patienten nasal septum biopsi, som viste erosion og infiltration af lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler og neutrofiler i hyalinbrusk (figur 2). Symptomerne plus biopsi-fundene opfyldte de modificerede Mcadams kriterier for RP. Bryst CT var negativ for laryngotracheobronchial væggen fortykkes, luminal indsnævring, og bruskvæv forkalkning. Lungefunktionstest viste et obstruktivt mønster af de øvre luftveje under inspiration. Retinal undersøgelse var unremarkable., Ekkokardiografi og elektrokardiografi var også inden for normale grænser.
Oral prednison (30 mg dagligt) førte til gradvis opløsning af alle symptomer, herunder polyarthralgi og diarr.. Patienten var stabil på en vedligeholdelsesdosis af prednison (15 mg dagligt) og methotre .at (16 mg ugentligt), indtil alvorlig blodig diarr.udviklede sig 5 år senere., Koloskopi demonstrerede flere mavesår med svær betændelse i det faldende kolon (figur 3); biopsi viste kryptabcesser og infiltration af inflammatoriske celler, inklusive neutrofiler og eosinofiler (figur 4); UC blev diagnosticeret. Oral 5-aminosalicylsyre (5-ASA; 3600 mg dagligt) blev initieret, og hans prednisondosis blev forøget (60 mg dagligt). Patientens symptomer blev gradvist løst, og fra hans sidste opfølgning i Juni 2015 forblev han stabil på daglige doser af prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg) og a .athioprin (75 mg).,
3. Diskussion
RP er en sjælden sygdom med en ukendt ætiologi. I 1923 blev RP først anerkendt af Jacksch-.artenorst, der kaldte denne lidelse “polychodropathia.”I 1960, Pearson et al . omdøbt det som RP . Diagnosen af RP er meget vanskelig på grund af uspecifikke symptomer, især i tidlige stadier. Trentham og Le rapporterede, at den gennemsnitlige forsinkelse fra symptomdebut til diagnose var 2.,9 år, og en tredjedel af patienterne gik til mere end fem læger før en vellykket diagnose . I vores tilfælde diagnosticerede vi med succes RP inden for 2 måneder efter symptomdebut ved at udføre en næseseptumbiopsi for at skelne mellem granegeners granulomatose og RP. RP kan efterligne akut bihulebetændelse, som hos vores patient, og bør overvejes i differentialdiagnosen af vedvarende bihulesymptomer såsom feber og paranasal sinus ømhed.
Der er ingen specifik test for RP, og det diagnosticeres normalt ved en kombination af kliniske og biopsi-fund. I 1976, McAdam et al., oprettet den diagnostiske kriterier, som kræves tilstedeværelse af mindst tre af følgende seks symptomer: auricular chondritis, polyarthritis, nasal chondritis, øjenbetændelse, luftveje chondritis, og audiovestibular skade . Vores patient havde oprindeligt kun nasale symptomer. Selvom perifere ledsmerter udviklede sig efter optagelse, opfyldte den ikke de oprindelige Mcadams kriterier., Han opfyldte imidlertid de ændrede Mcadams kriterier for RP , som krævede mere end et af seks symptomer plus histologisk bekræftelse eller chondritis på to eller flere separate anatomiske placeringer, der reagerer på kortikosteroider og/eller dapson. Den oprindelige ændring i histologi indebærer tab af basofili i bruskmatri theen svarende til tabet af Matri proteproteoglycaner. Derudover, et reduceret antal chondrocytter og infiltration af lymfocytter, neutrofiler, og plasmaceller i brusk–blødt væv interface ses i områder med brusk ødelæggelse ., De biopsifund, der er beskrevet i vores tilfælde, bekræftede en diagnose af RP. Derfor mener vi, at biopsi af berørte regioner er meget nyttigt til at opnå en tidlig diagnose af RP.
ensidig ekstern ørebetændelse, det mest almindelige præsentationsfunktion ved RP, ses hos cirka 40% af patienterne og vises til sidst hos næsten 90% af patienterne . Vores patient havde kun nasale symptomer; der var ingen aurikulære eller periaurikulære symptomer. Nasal chondritis er til stede på diagnosetidspunktet hos 24% af patienterne og ses på et eller andet stadium af sygdommen hos 53% af patienterne ., Sadel næse deformitet er en typisk RP fund, men vores patients næse var groft unremarkable. Slimhindefortykning på sinus CT rejste mistanken om granegeners granulomatose, som er rapporteret at forekomme i forbindelse med RP . Imidlertid har granegeners granulomatose normalt positiv serologi for ANCA og granulomer på biopsiprøver, fund, der ikke var til stede hos vores patient.
Laryngotracheal sygdom forekommer hos mere end halvdelen af patienterne og laryngotracheal striktur i næsten en fjerdedel. Inddragelse af luftveje tegner sig for næsten 50% af dødsfaldene fra RP ., Vores patient viste ingen abnormitet mellem de inspirerende og ekspiratoriske faser på brystet CT, men Flo .volumenkurven på spirometri afslørede et variabelt ekstrathoracisk øvre luftvejsobstruktivt mønster. Denne patient kan have en vis grad af beskadigelse af extrathoracic trakeale bruske; derfor, regelmæssig pulmonal undersøgelser er nødvendige, og en omhyggelig opmærksomhed bør gives til klager af hæshed, hoste, dyspnø, kvælnings-fornemmelser, hvæsen, eller stridor.,
andre sygdomme forbundet med RP, herunder reumatisk sygdom, skjoldbruskkirtel og UC, er blevet rapporteret; faktisk viste 25% -35% af patienterne med RP at have en tilknyttet autoimmun sygdom . Fem år efter diagnosen RP blev vores patient diagnosticeret med UC. Lignende tilfælde af RP-patienter, der udvikler UC, eller omvendt, er rapporteret . Sameksistens af andre autoimmune sygdomme, herunder UC, bør mistænkes, hvis der udvikles nye symptomer som svær diarr.eller blodig afføring.,
afslutningsvis stødte vi på et tilfælde af RP, der blev diagnosticeret tidligt ved nasal septum biopsi. RP bør overvejes hos patienter, der har nasale symptomer alene eller med vedvarende bihulesymptomer. Sameksistens af andre autoimmune sygdomme bør altid mistænkes, hvis en patient med RP udvikler nye symptomer.
samtykke
Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og ledsagende billeder.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.,
Forfatteres Bidrag
Sandra Moody og Makito Yaegashi var en stor bidragyder i at skrive papir. Masafumi Komori og Akira Jibatake udførte den histologiske undersøgelse af næse og led. Takaaki Kobayashi var primære forfatter af papiret. Alle forfattere læste og godkendte det endelige papir.
anerkendelser
forfatterne anerkender støtte fra alle medlemmer af general medicine department på Kameda Medical Center.