Dr. Dalmo A. R., Kent.

i hovedet på afsnittet om klinisk elektrofysiologi og hjertearytmier fra Instituto Dante Pa..anese de Cardiologia, s .o Paulo.
dette Er en type af polymorf ventrikulær takykardi, som er forbundet med forlængelse af QT-intervallet (QT-interval korrigeret for puls

> 440 ms) på en måde, der er erhvervet eller medfødt oprindelse, i modsætning til den polymorf ventrikulær takykardi, som opstår i den akutte fase af myokardieinfarkt, når QT-intervallet er ikke langvarig., Denne skelnen er vigtig, fordi takykardi kan behandles med lægemidler, der forlænger QT-intervallet, som procainamid, uden risiko for patienter, hvis arytmi er ikke forbundet med lang QT-intervallet, mens de er kontraindiceret ved dette interval er forlænget i løbet af sinus rytme.

er karakteriseret elektrokardiografisk ved fremkomsten af ventrikulære ekstrasystoler, mono eller polymorfe, som fremkalder fremkomsten af pauser af forskellig varighed, som oftest afbrydes af et normalt slag (Figur 1 a)., QT-intervallet af dette beat bliver forlænget af den tidligere pause, som disponerer til fremkomsten af en ny ventrikulær extrasystole, der ofte fokuserer på sårbare periode af T-takken.i denne fase, hjertet celler, der er i forskellige stadier af repolarization, nogle er allerede gennemført, andre er stadig i Frank evolution., Sådanne uoverensstemmelser prædisponerer for fragmenteret ventrikulær aktivering og den deraf følgende fremkomst af en polymorf takykardi, der er karakteriseret ved complers-komplekser med spidser, der undertiden orienteres opad, nogle gange nedad, som om de roterer omkring dets basislinje (figur 1 B til D). Takykardi er normalt selvbegrænset (5 til 20 eller 30 komplekser), spontant stopper eller degenererer til ventrikelflimmer., Værdier > 550 ms bør dog betragtes som høj risiko, især hos patienter, der bruger lægemidler, der forlænger dette interval.,
Torsades de Pointes, der er forårsaget af narkotika

en af de mest vigtige begreber, der er erhvervet i de senere år i forbindelse antiarytmisk behandling er, at de lægemidler, der er angivet for de behandling af kardiale arytmier, om ventrikel eller supraventrikulær, kan det medføre døden, og den mekanisme, der er involveret i denne tilstand, er ventrikulær takykardi af torsades de pointes type., Den vigtigste prædisponerende faktorer for udløsning af denne arytmi af antiarytmika er: langt QT-interval, ventrikel dysfunktion, myokardieiskæmi, komplekse ventrikulære arytmier, bradykardi, elektrolytforstyrrelser (især hypokaliæmi og hypomagnesemia), tidligere historie af torsades de pointes. Kvinder synes at være mere sårbare end mænd.,

ud over at antiarrhythmics, andre farmakologiske agenter, der er involveret med torsades de pointes, kan nævnes: a) psykofarmaka (phenothiaziner, tricykliske antidepressiva); B), antibiotika (erythromycin, sulfamethoxazol)-trimethoprim, pentamidine); c) antihistaminer (astemizol, terfenadin).,
Torsades de Pointes og medfødt langt QT-syndrom
Jervell og Lange-Nielsen syndromer, hvis elektrokardiografiske ændringer er forbundet med medfødt døvhed, Romano-Ward syndrom ikke er forbundet med døvhed, og idiopatisk langt QT-syndrom, hvor QT er forlænget, og der er en tilbøjelighed til at synkope og pludselig død, er klassisk, der er beskrevet.

de involverede patofysiologiske mekanismer er endnu ikke endeligt afklaret., Et af hypoteserne er uoverensstemmelsen mellem ventrikulær autonom innervering med overvejende sympatisk aktivitet over venstre ventrikel og hypoaktivitet til højre. Denne teori er baseret på begrebet anvendelse af beta-blokkere og resektionskirurgi af den venstre stellate ganglion i behandlingen., En anden teori er relateret til genetiske anomali, især lokaliseret på kromosom 11, hvor mutationer i gener, der er relateret til kodning af proteiner, der er involveret i strukturen af kanaler, der transporterer kalium strømme (gens KVLQT1 og HERG for langsom og hurtig berigtigelse strømme af kalium henholdsvis) eller natrium (SCN5A) forlænge repolarization og derfor QT-intervallet. Asymptomatiske patienter med ikke-manifesterede elektrokardiografiske ændringer kan frembyde arytmi, når de bruger lægemidler, der forlænger intervalt-intervallet.,
elektrofysiologiske mekanismer

de tidlige post-depolariseringer, der er sekundære til den udløste aktivitet, ville være ansvarlige for torsades de pointes, begge af medfødt oprindelse med den erhvervede form. I denne tilstand, før repolarisering er afsluttet, ville tidlige svingninger af handlingspotentialet nå tærskelpotentialet, der forårsager ventrikulære ektopier. Catecholaminer og calciumstrømme gør cellerne mere sårbare. Arytmi kunne opretholdes ved hjælp af denne mekanisme eller derefter gennem genindtræden sekundær til dispersionen af ventrikulær repolarisering.,
behandling

i den erhvervede form, den øjeblikkelige suspension af det involverede farmakologiske middel. Hertil kommer, kalium genopfyldning, når det angives og administration af magnesium sulfat i bolus (2 gram, efterfulgt af 2 til 4 gram 15 minutter senere, hvis det er nødvendigt, og kontinuerlig infusion af 3 til 30 mg/minut i næste 24/48 timer). Midlertidig pacemaker implantation for ventrikulære stimulation ved frekvenser i området fra 90 til 110 slag pr minut reducerer takykardi episoder på grund af QT-intervallet reduktion og ventrikulære repolarization homogenisering., Isoproterenol administration er indiceret, når en midlertidig pacemaker ikke er tilgængelig. Forebyggelse sker ved at undgå administration af lægemidler, der forårsager forlængelse af intervalt-intervallet.

i medfødt form, hos patienter med symptomer som synkope eller præ-synkope, er administration af beta-blokkere indikeret. Hvis symptomerne vedvarer, er resektion af den venstre stellate ganglion forbundet., Mere oprørske tilfælde, når takykardi bliver tilbagevendende, eller når der er en historie med pludselig død genoprettet, selv med den allerede beskrevne terapi, er implantationen af cardioverter-automatisk defibrillator indikeret.

prognosen er god hos dem, hvor symptomerne kontrolleres med medicin, og bliver mere forbeholdt patienter med tilbagevendende takykardi, når risikoen for død er højere.

terapi er kontroversiel hos asymptomatiske patienter med langt intervalt-interval., Familie historie synkope eller pludselig død, er faktorer, der øger tendensen til forebyggende behandling af disse patienter. Der er ingen komplementær undersøgelse med god forudsigelig værdi for at identificere asymptomatiske patienter med en højere risiko for pludselig død. Genetiske undersøgelser kan identificere asymptomatiske patienter med crormosomale abnormiteter med risiko for arytmi. Sidstnævnte er dog endnu ikke ansat i stor skala og er kun forbeholdt familiemedlemmer til berørte personer.,
B

C D
24 – timers Holter tal af en 75-årig patient med atrial fibrillation i quinidin bruge 600 mg per dag for vedligeholdelse af sinus rytme. Plottet viser sinusrytme med ventrikulære ekstrasystoler og intervalt-interval på op til 680 ms (målt i kanal a). Spor B, C og D viser kontinuerligt begyndelsen og afslutningen af polymorf ventrikulær takykardi af typen torsades de pointes., Bemærk oscillationen af spidsen af complers-komplekserne omkring baseline, typisk for denne type arytmi. Som det sker oftest, er episoderne selvbegrænsede og afbryder spontant. I dette tilfælde blev patienten indlagt på hospitalet, medicinen suspenderet og administreret magnesiumsulfat med forbedring af det kliniske billede.