hjertemusklen metaboliserer primært fedt til energi, og acyl-CoA-metabolisme er blevet identificeret som et kritisk molekyle i hjertemuskelpumpesvigt i det tidlige stadium.
cellulært acyl-CoA-indhold korrelerer med insulinresistens, hvilket antyder, at det kan formidle lipotoksicitet i ikke-fedtvæv. Acyl-CoA: diacylglycerol acyltransferase (DGAT) spiller en vigtig rolle i energi metabolisme på grund af de vigtigste enzym i triglycerid-biosyntesen., DGATS syntetiske rolle i fedtvæv, såsom leveren og tarmen, steder, hvor endogene niveauer af dets aktivitet og triglyceridsyntese er høje og relativt klare. Eventuelle ændringer i aktivitetsniveauerne kan også forårsage ændringer i systemisk insulinfølsomhed og energihomeostase.
en sjælden sygdom kaldet multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) er en fedtsyremetabolismeforstyrrelse. Acyl-CoA er vigtig, fordi dette en .ym hjælper med at fremstille Acyl-CoA fra frie fedtsyrer, og dette aktiverer fedtsyren, der skal metaboliseres., Dette kompromitteret fedtsyre oxidation fører til mange forskellige symptomer, herunder alvorlige symptomer såsom kardiomyopati og leversygdomme og milde symptomer såsom episodisk metabolisk nedbrydning, muskelsvaghed og respirationssvigt. MADD er en genetisk lidelse forårsaget af en mutation i etfa -, etfb-og etfdh-generne. MADD er kendt som en “autosomal recessiv lidelse”, fordi man for at få denne lidelse skal modtage dette recessive gen fra begge forældre.