Idiopatické pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) je velmi vzácné, nedávno popsal stav, charakterizován tím, fibrotické ztluštění pleury a subpleural parenchymu, především v horních lalocích.,1 Klinické projevy a plicní funkční testy jsou podobné těm, které byly pozorovány v omezujících interstitial pneumonias, a v některých případech je popsáno, tam byl anamnézou rekurentních infekcí, jako jsou alergické bronchopulmonální aspergilózy nebo cystická fibróza.2,3 Radiologické nálezy zahrnují intenzivní pleurální ztluštění spojena s známky fibrózy, zvláště v horních lalocích, se ztrátou objemu a strukturální zkreslení, jak bylo pozorováno v případě zde prezentované.,
Toto je 82-rok-stará žena pacient s podezřením na obvyklé intersticiální zápal plic na CT, kteří ji konzultovat pulmologem v důsledku zhoršení dyspnoe na úsilí a non-produktivní kašel. Pacient uvedl, že je nekuřácká a neměla žádné předchozí vystavení alergenům prostředí, radioterapii, lékům nebo anamnéze kontaktu s azbestem. Při fyzickém vyšetření měl pacient zdravý vzhled s normálními vitálními znaky a 95% PaO2 (s pokojovým vzduchem). Vyšetření hrudníku ukázalo snížené dechové zvuky a bilaterální šelesty v dolních lalocích., Srdeční vyšetření ukázalo pravidelnou frekvenci a rytmus a končetiny byly normální bez prstových klubů. Testy plicních funkcí ukázaly mírné restriktivní ventilační defekty (FVC: 57%, FEV1: 72%). 6-min walking test dal vzdálenost 314m (74%), žádné desaturace a 3-3 na borgově stupnici.
rentgeny hrudníku vykazovaly intenzivní apikální pleurální zhrubnutí a horní Hilar retrakce. CT hrudníku odhalilo bilaterální nepravidelné pleuroparenchymální zhrubnutí, hlavně v horní a střední oblasti, spojené s fibrotickými znaky (obr. 1)., Sérologické testy byly negativní na anti-scl-70, anti-Jo-1 a anti-DNA antinukleární protilátky, antineutrophil cytoplazmatické protilátky, rapid plasma reagin a revmatoidní faktor. Byla provedena videobronchoskopie s bronchoalveolárním výplachem a byly získány transbronchiální biopsie, což vedlo k negativním výsledkům cytologie a mikrobiologie. Histopatologické vyšetření plicní biopsie ukázalo intraalveolární fibrózu bez granulomů. Doplňkové zobrazovací studie a vyšetření byly kompatibilní s IPPFE a pacient byl zpočátku léčen nízkodávkovým perorálním azathioprinem a kortikosteroidy., Po 24 hodinách pacient vykazoval progresi onemocnění bez odpovědi na léčbu, vyžadující domácí kyslíkovou terapii. Nedávná CT hrudníku ukázala ztrátu objemu a progresi pleurálního zahušťování spolu se známkami fibrózy v dolních lalocích. Následné testy funkce plic ukázaly FVC 58% a FEV1 67%.
CT vyšetření hrudníku odhalilo bilaterální nepravidelné zesílení pleuroparenchymu, hlavně v horní a střední oblasti, spojené s fibrotickými příznaky.
IPPFE je velmi vzácná onemocnění. Diagnostika je založena na klinických, radiologických a histopatologických vyšetřeních. Histopatologické nálezy zahrnují výrazné zesílení viscerální pleury a prominentní subpleurální fibrózy s elastózou alveolárních stěn. Reddy et al. popište „určitou“ charakteristiku IPPFE jako pleurální fibrózu v horních lalocích, spojenou s intraalveolární fibrózou doprovázenou alveolární elastózou., Oni za přítomnosti intraalveolar fibróza jako „konzistentní“ s IPPFE ale když (a) není spojena s pleurální fibróza; (b) není umístěn převážně pod pohrudnice; nebo (c) není umístěna v horní laloky.4,5 léčba IPPFE nebyla stanovena. Kusagaya et al. popsáno 5 případů Japonských pacientů, kteří neobdrželi jakýkoli typ léčby s průměrným follow-up 45,2 měsíců (7-83 měsíců), všichni, kteří zůstali naživu, ale s klinickou a funkční deficit.,3 v jiné sérii 12 evropských pacientů bylo 9 léčeno nízkodávkovými kortikosteroidy, imunosupresivními léky nebo n-acetylcysteinem. Pět (5) z těchto pacientů zemřelo během 4-24 měsíců po diagnóze.4
Na závěr je IPPFE velmi vzácnou entitou a náš případ je prvním popisem onemocnění v Latinské Americe. Identifikace této poruchy je velmi důležitá pro definování její prognózy a podporu rozvoje alternativní léčby.