Abstrakt
Recidivující polychondritis je vzácný zánět chrupavčitých tkání, diagnostika, který je obvykle zpožděn o dobu 2,9 let od nástupu příznaků. Představujeme případ 36letého muže s nazální bolestí a horečkou. Fyzikální vyšetření nosu bylo hrubě neznatelné, ale došlo k významné něžnosti nosního můstku., Akutní sinusitida byla zpočátku diagnostikována kvůli zesílené sliznici levého čelního sinusu na počítačové tomografii (CT); po příjmu antibiotik však nedošlo ke zlepšení. Opakovaná CT ukázala edematózní zánět nosní přepážky; biopsie tohoto místa prokázala erozi a infiltraci lymfocytů, plazmatických buněk, eozinofilů a neutrofilů v hyalinní chrupavce., Recidivující polychondritis byla potvrzena modifikované McAdam kritéria a může být diagnostikována v raném stádiu tím, že nosní přepážky biopsie; to by mělo být považováno jako diferenciální diagnózy u pacientů léčících se s nosní příznaky sám nebo trvalé sinus příznaky.
1. Úvod
relapsující polychondritida (RP) je imunitně zprostředkovaný stav zahrnující chrupavkové struktury a další tkáně v celém těle. RP je vzácné, ale závažné systémové onemocnění často špatně diagnostikují před výskytem specifické příznaky, jako jsou ušní zánět nebo sedlo nosní deformity., Není k dispozici žádný specifický test, proto je Rp klinicky diagnostikována. Průměrné zpoždění v diagnostice je 2,9 roku od nástupu příznaků . RP je spojena s jinými autoimunitními chorobami, jako je ulcerózní kolitida (UC), a to i roky po diagnóze .
2. Případ
36letý muž se projevil postupným nástupem bolesti nosu a horečky. Jeden měsíc před přijetím si všiml abnormálního pocitu kolem nosního mostu, následovaného progresí ke zhoršení bolesti., Několik týdnů před přijetím mu lékař primární péče předepsal orální faropenem na horečku, ale jeho příznaky se nezlepšily; to ho přimělo konzultovat naši ambulantní interní kliniku pro další hodnocení a léčbu.
Jeho zdravotní minulost byla významná pro malé střevní obstrukce vyžaduje chirurgický zákrok během dětství, jehož podrobnosti nebyly k dispozici. Byl v mírné nouzi kvůli bolesti nosu., Fyzikální vyšetření odhalilo krevní tlak 112/60 mmHg; tepová frekvence 64 tepů/min; dechová frekvence 14 dechů/min, tělesná teplota 36,4°C, saturace kyslíkem 98% na vzduchu v místnosti; a nosní můstek něhu. Pozoruhodný laboratorní nálezy zahrnovaly počet bílých krvinek, 15,500/µL, hemoglobin, 11.7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16.4 mg/dL; a ESR, 70 mm/h. Počítačová tomografie (CT) odhalila zvětšenou levou frontální sinus sliznice.
předběžná diagnóza akutní sinusitidy byla provedena na základě citlivosti nosního můstku a zjištění CT., Perorální amoxicilin / kyselina klavulanová byla předepsána po dobu 10 dnů, ale bez jakéhokoli zlepšení. Bolest nosu se zhoršila a pacient byl přijat k dalšímu hodnocení. Po přijetí se vyvinula generalizovaná bolest kloubů a těžký průjem. Opakování sinus CT odhalilo rozlišování slizniční zahušťování, ale nosní přepážka a chrupavka byly zaznamenány jako edematózní a zanícené (Obrázek 1). Stejné zjištění potvrdilo i kontrastní zobrazování magnetickou rezonancí. Všechny sérologické testy, včetně těch pro revmatoidní faktor a anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), byly negativní., Vzhledem k podezření na RP pacient podstoupil biopsii nosní přepážky, která prokázala erozi a infiltraci lymfocytů, plazmatických buněk, eozinofilů a neutrofilů v hyalinní chrupavce (Obrázek 2). Příznaky plus nálezy biopsie splnily modifikovaná kritéria Mcadamu pro RP. CT hrudníku bylo negativní pro ztluštění laryngotracheobronchiální stěny, zúžení luminu a kalcifikaci chrupavky. Plicní funkční testy ukázaly obstrukční vzor horních dýchacích cest během inspirace. Vyšetření sítnice bylo nezanedbatelné., Echokardiografie a elektrokardiografie byly také v normálních mezích.
perorální prednison (30 mg denně) vedl k postupnému řešení všech příznaků, včetně polyartralgie a průjmu. Pacient byl stabilizovaný na udržovací dávka prednisonu (15 mg denně) a methotrexatem (16 mg týdně), dokud závažné krvavý průjem rozvinutých 5 let později., Kolonoskopie prokázala více vředy s těžkým zánětem v sestupném tračníku (viz Obrázek 3); biopsie ukázala crypt abscesy a infiltraci zánětlivých buněk, včetně neutrofilů a eosinofilů (Obrázek 4); UC byla diagnostikována. Byla zahájena perorální kyselina 5-aminosalicylová (5-ASA; 3600 mg denně) a jeho dávka prednisonu byla zvýšena (60 mg denně). Symptomy pacienta se postupně vyřešily a od posledního sledování v červnu 2015 zůstal stabilní v denních dávkách prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg) a azathioprin (75 mg).,
3. Diskuse
RP je vzácné onemocnění s neznámou etiologií. V roce 1923 byl RP poprvé uznán Jacksch–Wartenorst, který tuto poruchu nazval „polychodropathia.“V roce 1960, Pearson et al. přejmenován na RP . Diagnóza RP je velmi obtížná kvůli nespecifickým příznakům, zejména v raných stádiích. Trentham a Le uvedli, že průměrné zpoždění od nástupu příznaků k diagnóze bylo 2.,9 let a jedna třetina pacientů šla před úspěšnou diagnózou k více než pěti lékařům . V našem případě jsme úspěšně diagnostikována RP do 2 měsíců od nástupu příznaků, provedením biopsie nosní přepážky rozlišovat mezi Wegenerova granulomatóza a RP. RP mohou napodobovat akutní zánět vedlejších nosních dutin, jako u našeho pacienta, a je třeba zvážit v diferenciální diagnóze trvalé sinus příznaky, jako je horečka a vedlejších nosních dutin něhu.
neexistuje žádný specifický test na RP a obvykle je diagnostikován kombinací klinických a bioptických nálezů. V roce 1976, McAdam et al., stanovena diagnostická kritéria, která je nutná přítomnost více než tři z těchto šesti příznaků: ušní chondritis, polyartritida, nosní chondritis, oční zánět, dýchacích cest chondritis, a audiovestibular poškození . Náš pacient měl zpočátku pouze nosní příznaky. Přestože se po přijetí vyvinula bolest periferních kloubů, nesplnila původní kritéria Mcadamu., Nicméně, splnil modifikované McAdam kritéria pro RP , který vyžaduje více než jeden ze šesti příznaků plus histologické potvrzení nebo chondritis na dva nebo více samostatných anatomických oblastí, které je citlivé na kortikosteroidy a/nebo dapson. Počáteční změna histologie zahrnuje ztrátu bazofilie v matrici chrupavky, což odpovídá ztrátě matricových proteoglykanů. Kromě toho je v oblastech destrukce chrupavky pozorován snížený počet chondrocytů a infiltrace lymfocytů, neutrofilů a plazmatických buněk v rozhraní chrupavky a měkké tkáně ., Nálezy biopsie popsané v našem případě potvrdily diagnózu RP. Proto se domníváme, že biopsie postižených oblastí je velmi užitečná při získávání včasné diagnózy RP.
jednostranný zánět vnějšího ucha, nejčastější představující rys RP, je pozorován u přibližně 40% pacientů a nakonec se objevuje u téměř 90% pacientů . Náš pacient měl pouze nosní příznaky; nebyly žádné aurikulární nebo periaurikulární příznaky. Nosní chondritis je přítomna v době diagnózy u 24% pacientů a je vidět, že v určité fázi onemocnění u 53% pacientů ., Deformita sedlového nosu je typickým nálezem RP, ale nos našeho pacienta byl hrubě neznatelný. Ztluštění sliznice na sinus CT zvýšil podezření z Wegenerovy granulomatózy, která byla hlášena v souvislosti s RP . Wegenerova granulomatóza má však obvykle pozitivní sérologii pro Anca a granulomy na vzorcích biopsie, nálezy, které nebyly u našeho pacienta přítomny.
Laryngotracheální onemocnění se vyskytuje u více než poloviny pacientů a laryngotracheální striktury téměř v jedné čtvrtině. Postižení dýchacích cest představuje téměř 50% úmrtí na RP ., Náš pacient nevykazoval žádnou abnormalitu mezi inspirační a expirační fází na CT hrudníku, ale křivka průtoku na spirometrii odhalila variabilní extrathorakální obstrukční vzor horních cest dýchacích. Tento pacient může mít určitý stupeň poškození extrathoracic tracheální chrupavky; proto je pravidelné plicní vyšetření jsou potřebné, a pozor, pozornost by měla být věnována stížnostem chrapot, kašel, dušnost, pocity dušení, sípání nebo chrčení.,
Další nemoci spojené s RP, včetně revmatické onemocnění, onemocnění štítné žlázy, a UC byly hlášeny; ve skutečnosti, 25%-35% pacienti s RP bylo zjištěno, že některé přidružené autoimunitní onemocnění . Pět let po diagnóze RP byl náš pacient diagnostikován UC. Byly hlášeny podobné případy pacientů s RP vyvíjejících se UC nebo naopak . Koexistence jiných autoimunitních onemocnění, včetně UC, by měla být podezřelá, pokud se objeví nové příznaky, jako je těžký průjem nebo krvavá stolice.,
Na závěr jsme se setkali s případem RP, který byl diagnostikován brzy biopsií nosní přepážky. RP by měl být zvažován u pacientů, kteří mají nosní příznaky samotné nebo s přetrvávajícími příznaky sinusu. Koexistence jiných autoimunitních onemocnění by měla být vždy podezřelá, pokud pacient s RP vyvine nové příznaky.
souhlas
písemný informovaný souhlas byl získán od pacienta pro zveřejnění této kazuistiky a doprovodných obrázků.
střet zájmů
autoři prohlašují, že ohledně zveřejnění tohoto článku nedochází ke střetu zájmů.,
příspěvek autorů
Sandra Moody a Makito Yaegashi byli hlavním přispěvatelem při psaní příspěvku. Masafumi Komori a Akira Jibatake provedli histologické vyšetření nosu a kloubu. Takaaki Kobayashi byl hlavním spisovatelem papíru. Všichni autoři přečetli a schválili závěrečný dokument.
autoři uznávají podporu všech členů oddělení všeobecného lékařství v Lékařském centru Kameda.