hlavní funkce Polska syndrom (PS) je úplné nebo částečné (sternocostal hlavy) ageneze prsní svaly, projevující se jako asymetrický vzhled. Obecně také chybí menší sval pectoralis. Malformace je obvykle jednostranná s převážně postiženou pravou stranou; bilaterální zapojení je možné, ale vzácné (1% případů). Přidružené anomálie horní končetiny a žebra určují závažnost PS., Podle kombinace těchto dalších funkcí, tři formy PS může být popsán: typ-1 (minimální podobě) je definován jako izolovaný prsní sval vady, typu 2 (částečné podobě) je definován prsní sval vada spojena buď s horní končetina (2a, horní končetiny varianta), nebo žebra (2b, hrudní varianta) anomálie a typu 3 (kompletní podobě) prsní sval vady spojené s obě horní končetiny a hrudní anomálie. Další svalové postižení může zahrnovat serratus anterior, latissimus dorsi a trapezius., Hrudník vady mohou zahrnovat absence přední část žebra s herniace plíce, žebra, hypoplazie, kontralaterální pectus carinatum a/nebo pectus excavatum. Dextrokardie se vyskytuje v 10% případů spojených s agenezí levého žebra. Horní končetiny anomálie jsou přítomny v 56% pacientů, včetně brachydaktílie, syndactyly nebo kombinace těchto dvou; aplazie/hypoplazie střední falangy ruky je často pozorován. Hypoplastická / nepřítomná ruka(y) a krátké předloktí jsou zřídka pozorovány., U všech žen je komplex prsních a bradavkových dvorců aplasitický nebo hypoplasitický se superolaterální lokalizací Bradavky.
0