Pagetovy nemoci: chronické kostní onemocnění, které obvykle za následek zvětšené, zdeformované kosti v důsledku nadměrné členění a tvorbě kostní tkáně, která může způsobit, že kosti se oslabí a může mít za následek bolesti kostí, artritida, deformity nebo zlomeniny. Nemoc je pojmenována pro velkého anglického chirurga a patologa, Sir James Paget (1814-1899).
Pagetova choroba je zřídka diagnostikována u lidí mladších 40 let. Muži a ženy jsou postiženi stejně., Protože Pagetova nemoc může být familiární, po 40 letech mohou bratři, sestry a děti někoho s Pagetovou chorobou chtít mít krevní test alkalické fosfatázy každé 2 nebo 3 roky na screening Pagetovy choroby.
mnoho lidí neví, že mají Pagetovu chorobu, protože mají mírný případ onemocnění bez příznaků. Někdy mohou být příznaky zaměňovány s příznaky artritidy nebo jiných poruch. Příznaky Pagetovy choroby mohou zahrnovat:
- bolest kostí – nejčastější příznak. Bolest kostí se může objevit u jakékoli kosti postižené Pagetovou chorobou., Často se lokalizuje do oblastí sousedících s klouby.
- bolesti hlavy a ztráta sluchu – může nastat, když Pagetova choroba postihuje lebku.
- tlak na nervy – může nastat, když Pagetova choroba postihuje lebku nebo páteř.
- zvýšená velikost hlavy, sklon končetiny nebo zakřivení páteře-se může objevit v pokročilých případech.
- bolest kyčle – může se objevit, když Pagetova choroba postihuje pánev nebo stehenní kost.
- poškození chrupavky kloubů-může vést k artritidě.,
pagetova nemoc může být diagnostikována pomocí jednoho nebo více z následujících testů:
- X-paprsky-Pagetic kost má charakteristický vzhled na x-paprsky.
- test alkalické fosfatázy-zvýšená hladina alkalické fosfatázy v krvi může naznačovat Pagetovu chorobu.
- kostní skenování-užitečné při určování rozsahu a aktivity stavu. Pokud vyšetření kostí naznačuje Pagetovu chorobu, postižená kost nebo kosti by měly být rentgenovány, aby se potvrdila diagnóza.,
výhled s Pagetovou chorobou je obecně dobrý, zejména pokud je léčba podána dříve, než došlo k významným změnám v postižených kostech. Pagetova nemoc se nejčastěji vyskytuje v páteři, lebce, pánvi, stehnech a dolních končetinách. Obecně platí, že příznaky postupují pomalu a onemocnění se nerozšíří na normální kosti. Léčba může kontrolovat Pagetovu chorobu a zmírnit příznaky, ale není lékem.,
pagetova nemoc může vést k jiné zdravotní podmínky, včetně:
- Artritidy-Dlouhé kosti v nohou se může luk, narušení zarovnání a zvyšující se tlak na okolní klouby. Kromě toho se může pagetická kost zvětšit, což způsobuje, že povrchy kloubů podléhají nadměrnému opotřebení. V těchto případech může být bolest způsobena kombinací Pagetovy choroby a osteoartrózy.
- sluch-ztráta sluchu v jednom nebo obou uších může nastat, když Pagetova choroba postihuje lebku a kost, která obklopuje vnitřní ucho. Léčba Pagetovy choroby může zpomalit nebo zastavit ztrátu sluchu., Sluchadla mohou také pomoci.
- srdeční onemocnění – při těžké Pagetově nemoci srdce pracuje tvrději na pumpování krve do postižených kostí. To obvykle nevede k srdečnímu selhání, s výjimkou některých lidí, kteří mají také kornatění tepen.
- ledvinové kameny-ledvinové kameny jsou o něco častější u pacientů s Pagetovou chorobou.
- nervový systém-Pagetická kost může způsobit tlak na mozek, míchu nebo nervy a snížit průtok krve do mozku a míchy.,
- sarkom-zřídka je Pagetova nemoc spojena s vývojem osteosarkomu, maligního nádoru kosti. Pokud dojde k náhlému nástupu nebo zhoršení bolesti, je třeba zvážit sarkom.
- zuby – když Pagetova choroba postihuje kosti obličeje, zuby se mohou uvolnit. Může dojít k narušení žvýkání.
- vidění-zřídka, když se jedná o lebku, mohou být ovlivněny nervy do oka, což způsobuje určitou ztrátu zraku.
Pagetova choroba není specificky spojena s osteoporózou., Ačkoli Pagetova nemoc a osteoporóza se mohou objevit u jedné a téže osoby, jsou to zcela odlišné poruchy. Ale i přes jejich výrazné rozdíly, mnoho léčby Pagetovy nemoci může být také použito k léčbě osteoporózy.
cílem léčby je kontrolovat aktivitu Pagetovy choroby co nejdéle., Možnosti léčby zahrnují aspirin, jiné protizánětlivé léky, léky proti bolesti, a léky, které zpomalují rychlost kostního obratu, jako kalcitonin (Calcimar, Miacalcin) a bisfosfonáty, včetně etidronát (Didronel), alendronát (Fosamax), pamidronát (Aredia), tiludronate (Skelid) a risedronát (Actonel).
obecně existují tři hlavní komplikace Pagetovy choroby, pro které lze doporučit chirurgický zákrok.
- zlomeniny-operace může umožnit hojení zlomenin v lepší poloze.,
- těžká degenerativní artritida – pokud je postižení závažné a léky a fyzikální terapie již nejsou užitečné, může být zvážena náhrada kloubů boků a kolen.
- kostní deformita-řezání a vyrovnání Pagetické kosti (osteotomie) může pomoci bolestivým kloubům nesoucím váhu, zejména kolenům.
komplikace způsobené zvětšením lebky nebo páteře mohou poškodit nervový systém. Většina neurologických příznaků, dokonce i těch, které jsou středně závažné, může být léčena léky a nevyžaduje neurochirurgii.,
obecně by lidé s Pagetovou chorobou měli dostávat 1000-1500 mg vápníku, odpovídající sluneční svit a nejméně 400 jednotek vitaminu D denně. To je zvláště důležité u pacientů léčených bisfosfonáty. Pacienti s anamnézou ledvinových kamenů by měli diskutovat o příjmu vápníku a vitamínu D se svým lékařem.
cvičení je velmi důležité při udržování zdraví skeletu, vyhýbání se přírůstku hmotnosti a udržování pohyblivosti kloubů. Vzhledem k tomu, že je třeba se vyhnout zbytečnému stresu na postižených kostech, měli by pacienti před zahájením projednat jakýkoli cvičební program se svým lékařem.,
SLIDESHOW
srdeční onemocnění: příčiny srdečního infarktu viz prezentace