lidé s určitými typy porfyrie mohou mít problémy s játry. Následující informace vám mohou pomoci pochopit souvislost mezi porfyrií a poškozením jater, problémy, které onemocnění může způsobit, a jak je mohou lékaři léčit.
jak porfyrie zahrnuje játra
porfyrie je skupina příbuzných genetických poruch, které zahrnují dysfunkci enzymu, který hraje roli při produkci hemu., Heme je molekula obsahující železo, která tvoří hemoglobin, což je protein, který nese kyslík v červených krvinkách. Mutace způsobují snížené nebo nepravidelné enzymy, které vedou k akumulaci hem prekurzorů nazývaných porfyriny.
játra je zapojen především v akutní porphyrias: akutní intermitentní porfyrie, zpestřit porfyrie, hereditární koproporfyrie, a delta-aminolevulové kyseliny (ALA) dehydratase nedostatek porfyrie. Podílí se také na dvou kožních (kožních) porfyriích: porfyria cutanea tarda a hepatoerythropoietic porfyria., V každé z těchto porfyrů játra skutečně produkují porfyriny, které způsobují problémy ve zbytku těla.
u ostatních typů kožní porfyrie (erytropoetická protoporfyrie, X-vázaná protoporfyrie a vrozená erytropoetická porfyrie) se porfyriny nebo prekurzory porfyrinu hromadí v kostní dřeni. Tato akumulace může také vést k poškození jater.
problémy s játry u lidí s porfyrií
u pacientů s porfyrií se může v závislosti na typu onemocnění vyskytnout několik různých jaterních problémů., Akutní porfyrie mohou zvýšit riziko vzniku pacientů s rakovinou jater.
poškození porfyrie cutanea tarda nebo erytropoetické protoporfyrie může také vést k rakovině a cirhóze. Závažné poškození nemoci může ve vzácných případech vést k selhání orgánů.
Jak lékaři předcházet, diagnostikovat a léčit problémy s játry
Pokud máte jeden z porphyrias, existuje řada preventivních opatření, lékaři doporučují, aby se snížilo riziko problémů s játry. Mohou například doporučit, abyste se vyhnuli alkoholu, abyste omezili další poškození., Mohou také doporučit, abyste měli vakcínu proti hepatitidě, abyste zabránili dalšímu poškození viru. Pokud máte akutní porfyrie, měli byste se také pokusit vyhnout spouštěčům, které by mohly vést k akutním útokům porfyrie.
pokud mají podezření na poškození jater, lékaři pravděpodobně provedou krevní testy na rakovinu nebo zranění. Zobrazování pomocí ultrazvuku může také vykazovat jakékoli abnormality.
Pokud máte závažné poškození a selhání, může lékař doporučit transplantaci jater ke zlepšení kvality života., Můžete také těžit z transplantace, pokud máte akutní porfyrii a trpíte těžkými akutními záchvaty.
aktualizováno: Leden. 12, 2021
***
Porphyria News je přísně zpravodajský a informační web o nemoci. Neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu. Tento obsah není určen jako náhrada odborné lékařské pomoci, diagnózy nebo léčby. Vždy vyhledejte radu svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče s případnými dotazy týkající se zdravotního stavu., Nikdy ignorovat odbornou lékařskou pomoc nebo zpoždění při hledání, protože něco, co jste si přečetli na těchto webových stránkách.
- Autor Detaily
