Pacienti s chronickým selháním ledvin, může představovat více kožní projevy, jako je pruritus, suchá kůže, kožní pigmentace, metastatické kalcinóza cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria a pozdní kožní porfyrie. Groverova choroba (GD) musí být také zahrnuta do diferenciální diagnostiky kožních lézí u těchto pacientů.,

představujeme případ 69leté ženy, která představila jeden a půl můry kožních lézí v zádech se středním svěděním. Neměla žádnou osobní ani rodinnou anamnézu kožní patologie. Pět měsíců dostávala hemodialýzu kvůli syndromu dobré pastviny vyvolanému rychle progresivním selháním ledvin. Během předchozích měsíců byla léčena plazmaferézou, IV cyklofosfamidem a IV methylprednisolonem. V době konzultace její léčba zahrnovala prednison 5 mg / den, kalcitriol 0.,25 mg/den, omeprazol 20 mg / den, enoxaparin sodný 20 mg 3 dny / týden a darbepoetin alfa 30mcg týdně. Fyzikální vyšetření ukazuje nekonfluentní papulární erytematózní léze s keratotickým povrchem umístěným v zádech(obr. 1a). Neměla léze na dlaních nebo chodidlech, zadní straně rukou nebo ústní sliznici. Neměla ani léze obličeje nebo pokožky hlavy. Mikroskopické hodnocení ukázalo oblasti hyperkeratózy s parakeratózou, akantózou a fokální akantolýzou s přítomností kulatých a zrnitých lézí (obr. 1b)., Vzhledem k téměř asymptomatickému charakteru lézí pacient upřednostňoval nastávající postoj. O tři měsíce později léze spontánně zmizely. Absence předchozí rodinné anamnézy, nástup v dospělém věku a spontánní rozlišení příznaků vedly k diagnóze GD.

Diskuse

GD, také známý jako trvalé nebo přechodné acantholytic dermatóza, je vzácné onemocnění charakterizované přítomností malých papuly a papulo-váčky, ve stejné barvě jako normální kůže nebo erytematózní a svědivé, které obvykle ovlivňují zpět., Onemocnění je obvykle přechodné a spontánně vymizí během několika týdnů. V některých případech mohou být léze opakující se nebo přetrvávají po celá léta. Histologické změny jsou charakterizovány fokální akantolýzou a dyskeratózou. Byly identifikovány čtyři histologické vzory: Darierův Typ, Haley-Haleyův Typ, pemfigus a spongiotický Typ.1

etiologie GD není známa. Horečka nebo dlouhodobé klid na lůžku, pocení, nebo nadměrné teplo, vystavení UV záření, léčba pomocí ionizujícího záření, suchá kůže, některé léky, chronické selhání ledvin a imunosuprese byly spojeny s tímto onemocněním.,2

k dnešnímu dni, včetně našeho případu, bylo zveřejněno dvanáct případů GD spojeného s chronickým selháním ledvin (Tabulka 1).3-10 průměrný věk byl 57 let a kromě dvou případů byli všichni muži. Normální prezentace byla keratotická, pruritické papuly umístěné vzadu. Ve třech případech byly léze asymptomatické.4,6 hlava byla postižena u čtyř pacientů3-5,9 a v jednom z nich to bylo jediné místo.3 příčina selhání ledvin byla variabilní., V jedenácti případech se léze objevila, když pacient na pravidelné hemodialýze (7 případů) nebo peritoneální dialýzu (3 případy) a v jednom případě nemoc se projevila po transplantaci ledviny. Průměrná doba od začátku dialýzy až do výskytu lézí se pohybovala od měsíců do osmi a půl roku. Nejčastějším histopatologickým vzorem byl Darierův Typ. Evoluce byla proměnlivá a na léčbu je špatná odpověď. V sedmi případech byly léze přechodné a v pěti přetrvávaly., U pacientů s tranzitorní léze, ve třech případech vyřešit spontánně,4,7 v jednu po léčbě,9 ve dvou případech se léze objeví znovu po ledvin transplant4,8 a u jednoho pacienta se rozhodl po výměně dialyzačního roztoku.10

Tabulka 1.

Grover případy chronického onemocnění ledvin hlášené v literatuře.,id=“6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 v Našem případě 69 F Rychle progredující GN Hemodialýza 5 měsíců Keratotic papuly Trupu Y Darier Spontánní rozlišení

i když důvod, proč GD objevuje u pacientů s chronickým renálním selháním není znám, bylo uvedeno, že snížení vylučování potu, kožní xerózy a ucpání potních kanálků může působit jako spouštěcí faktory., V naší pacienta, léčba s cyklofosfamidem a methyl prednisolon dříve podáván k léčbě jejího onemocnění ledvin může také hráli roli v rozvoji lézí. Asociace GD s jinými státy, imunosuprese, jako je HIV infekce, transplantace kostní dřeně, a několik hematologických a nehematologických malignit byl popsán.

pokud jde o léčbu, v nejmírnějších případech může být přijat nastávající postoj, protože onemocnění obvykle spontánně vymizí., Je třeba se vyhnout slunečnímu záření a dalším spouštěcím faktorům, jako je fyzické cvičení a teplo. Pokud je léčba nutná, mohou být kortikosteroidy, kalcipotriol nebo inhibitory kalcineurinu použity lokálně jako první řada léků. Antihistaminika by měla být použita ke snížení příznaků. U refrakterních případů lze použít kortikosteroidy, perorální retinoidy a fototerapii.

GD je třeba vzít v úvahu při diferenciální diagnostice kožních lézí u pacientů s chronickým selháním ledvin, konkrétně u pacientů na hemodialýze nebo peritoneální dialýze.