Dysgenezí corpus callosum může být kompletní (ageneze) nebo částečná a představuje v děloze vývojové anomálie. To může být rozdělena do:

  • primární ageneze: corpus callosum nikdy formuláře
  • sekundární dysgenezí: corpus callosum tvoří normálně a je následně zničena

Na této stránce:

Epidemiologie

skutečný odhad výskytu je obtížné určit, jak mnoho ojedinělých případech jsou asymptomatické. Podle pitevní série 6 to může být až 1:20 000., Je však třeba poznamenat, že v pediatrická neuroradiologie praxi to může být viděn v tolik jako 1% z doporučení, jasně představuje významnou selekční bias, připadající na velký počet symptomatická spojené abnormality.

zdá se, že existuje mužská predilekce (M:F ~2:1) 6. Spotřeba mateřského alkoholu během těhotenství byla uznána jako další rizikový faktor 6.,gones a zadní rohy postranních komor = colpocephaly

  • mezi hemisférami cysty
  • nitrolební lipom (10%)
  • polymicrogyria
  • porencephaly
  • schizencephaly 11
  • vrozené poruchy metabolismu 6
    • non-ketotic hyperglykémie
    • poruchy metabolismu pyruvátu
    • vrozené laktátové acidózy (z důvodu mitochondriální dýchací řetězec vady)
    • mucopolysaccharidoses
    • mucolipidoses
  • Klinické prezentace

    Izolované částečné dysgenezí corpus callosum je často asymptomatické., Klinický obraz v jiných případech je diktován přidruženými abnormalitami, které se často vyskytují, zejména u ageneze 4.

    děti s agenezí mohou mít dysmorfické facie, nejčastěji prokazující hypertelorismus 6.

    Patologii

    Ageneze je výsledkem urážka vyskytující se u přibližně 8-12 týdnů těhotenství 2,4 což vede k selhání tvoří corpus callosum. Trakty bílé hmoty, která obvykle přes středové čáry, místo toho jsou orientovány svisle, oddělující postranních komor široce, v závodním autě znamení konfigurace., Tyto svazky bílé hmoty jsou známé jako Probst svazky.

    přední komisura je obvykle přítomna a často se zvětšuje. Hipokampální formace jsou obvykle hypoplastické, s následnou dilatací temporálních rohů bočních komor.

    dysgeneze (která může být úplná nebo částečná) je výsledkem encefalomalacie sekundární k toxickým, ischemickým nebo traumatickým událostem 2.

    Embryologie

    vývoj corpus callosum se vyskytuje mezi 12 a 16-20 týdnů těhotenství 2,4., Začíná s genu a pak pokračuje posteriorně podél těla do splenia. Rostrum je poslední část, která má být vytvořena. V primárních dysgenesis částí corpus callosum, které tvoří před urážkou bude přítomen, zatímco pozdější části budou chybět. Přítomnost rostru v podstatě vylučuje primární agenezi.

    jednou zjevnou výjimkou z tohoto pravidla je holoprosencefalie, ve které jsou přední části corpus callosum, které chybí 7. Toto bylo nazýváno atypickou kalosální dysgenezí.,

    myelinace corpus callosum se vyskytuje v opačném směru, od splenia dopředu.

    radiografické rysy

    stejně jako u jiných strukturálních anomálií všechny modality odrážejí základní morfologii s větším menším stupněm citlivosti., cysta

  • boční komory
    • široce rozložené paralelní orgány (závodní auto znak)
    • malé čelní rohy
    • colpocephaly: který může dát „slza“ konfigurace na axiální skeny
  • septum pellucidum: chybí
  • mezi hemisférami trhliny: rozšířily
  • gyri: může být viděn v „sunray vzhled“ na sagitální rovina
  • barva Doppler studie se může ukázat, abnormální průběh pericallosal tepen
  • MRI

    MRI je metodou volby při hodnocení obou corpus callosum a často přidružené anomálie.,ric cisterny nebo projekt dokonale jako hřbetní cysta

  • cortex
    • svazků Probst
    • radiální gyri (chybí cingulate gyrus)
    • everted cingulate gyrus 10
  • limbický systém 4
    • hypoplastická rámci fornixů
    • hypoplastická hippocampi
  • Angiografie

    Angiografie již má roli v diagnostice, nicméně, pokud se provádí z jiných důvodů může prokázat abnormální průběh přední mozkové tepny, předávání přímo posterosuperiorly s široce rozložené pericallosal tepen, a chybí pericallosal knír., Azygos ACA je běžně přítomen ve většině případů.

    léčba a prognóza

    celková prognóza může být vysoce variabilní v závislosti na přítomnosti dalších souvisejících anomálií.

    diferenciální diagnostika

    vysoce kvalitní MRI v podstatě eliminuje diferenciály díky vynikajícímu zobrazování corpus callosum.,

    V nastavení předporodní ultrazvuk prokázání interhemisférické cysta pak následující by měly být považovány 5:

    • cavum septum pellucidum
    • cavum vergae
    • cavum velum interpositum
    • mezi hemisférami arachnoidální cysta

    klíčem k rozlišování těchto subjektů z rozšířené třetí komory s hřbetní cysta je identifikace choroid plexus, který vymezuje střechy z třetí komory 5.