Dědičné hemoragické teleangiektázie je porucha, která vede k rozvoji více abnormality v krevních cévách.
V oběhovém systému, a krev nese kyslík z plic je obvykle čerpána do srdce
do tepen při vysokém tlaku., Tlak umožňuje krvi, aby jeho cestu přes tepny do menších cév (arteriol a kapilár), které dodávají kyslík do tkání těla. V době, kdy krev dosáhne kapilár, je tlak mnohem nižší. Krev pak pokračuje z kapilár do žil, kterými se nakonec vrací do srdce.
u dědičné hemoragické telangiektázie proudí některé arteriální cévy přímo do žil spíše než do kapilár. Tyto abnormality se nazývají arteriovenózní malformace., Když se vyskytují v cévy v blízkosti povrchu kůže, kde jsou viditelné jako červené značení, oni jsou známí jako telangiectases (singulární je teleangiektázie).
bez normálního pufru kapilár se krev pohybuje z tepen při vysokém tlaku do tenčích zděných, méně elastických žil. Extra tlak má tendenci napínat a zvětšovat tyto krevní cévy a může vést ke stlačení nebo podráždění sousedních tkání a častým epizodám těžkého krvácení (krvácení)., Krvácení z nosu je velmi časté u lidí s dědičnou hemoragickou telangiektázií a závažnější problémy mohou nastat při krvácení do mozku, jater, plic nebo jiných orgánů.
existuje několik forem dědičné hemoragické telangiektázie, které se vyznačují hlavně genetickou příčinou, ale s určitými rozdíly ve vzorcích příznaků a příznaků. Lidé s typem 1 mají tendenci se vyvíjet příznaky dříve než u pacientů s typem 2 a je pravděpodobnější, že budou mít malformace krevních cév v plicích a mozku. Typ 2 a typ 3 mohou být spojeny s vyšším rizikem postižení jater., Ženy jsou častěji než muži k rozvoji cévních malformací v plicích s typem 1, a jsou také vyšší riziko jaterní zapojení se typu 1 a typu 2. Jedinci s jakoukoli formou dědičné hemoragické telangiektázie však mohou mít některý z těchto problémů.
Juvenilní polypóza/dědičné hemoragické teleangiektázie syndrom je stav, který zahrnuje jak arteriovenózní malformace a tendence k rozvoji výrůstky (polypy) v gastrointestinálním traktu., Zdá se, že dědičná hemoragická telangiektázie typu 1, 2 a 3 nezvyšuje pravděpodobnost takových polypů.