Chronické Prurigo: Neobvyklé Prezentace Hodgkinův Lymfom

Abstrakt

Pozadí: Prurigo nodularis je stav neznámého původu definována papulonodular erupce a intenzivní svědění. Hodgkinův lymfom často vykazuje nespecifické počáteční příznaky. Souvislost mezi systémovou malignitou a kožními projevy je již dlouho zdokumentována. Uvádíme případ prurigo nodularis jako první prezentaci Hodgkinova lymfomu., Případ: 35letá žena představila 2letou historii pruritu. Dříve diagnostikovaný štěnice štěnice, pruritus přetrvával i po eradikaci hmyzu, s výskytem papulonodulárních lézí v souladu s chronickým prurigem. Svědění a bolest byly refrakterní ke všem léčbám. Neměla žádnou anamnézu ani klinické, radiologické nebo laboratorní nálezy. Lymfadenopatie byla odhalena 2 roky po nástupu příznaků. Biopsie lymfatických uzlin ukázala nodulární sklerózu Hodgkinův lymfom. Pacient byl zahájen chemoterapií a kožní léze se snížily., Závěr: Tato kazuistika chronické prurigo jako první projev systémové malignity nám připomíná význam systematického diagnostický přístup k tomuto druhu pacientů zpočátku a v průběhu času, a to zejména, když příznaky nereagují na léčbu. Náš případ může zpochybnit roli zobrazovacích vyšetření v řízení a sledování přetrvávajícího prurigo nodularis.

© 2018 Autor(y). Vydal s., Karger AG, Basel,

Pozadí

Prurigo nodularis (PN) je definována přítomností četných, symetricky distribuované hyperkeratotické nebo erozivní uzliny, zejména v oblastech, které jsou přístupné na poškrábání, intenzivní pruritus, že dominantním příznakem . Etiologie může souviset s více onemocnění v rozmezí od kožní (atopický ekzém nebo kožní mykobakteriální infekce) a systémové (HIV infekce, anémie, diabetes, nebo Helicobacter pylori) psychiatrické poruchy (deprese nebo úzkosti) ., Přímá souvislost se svěděním není vždy zobrazena a čas na diagnózu může být dlouhý . PN je všeobecně známo, že je známkou malignity, zejména maligních lymfoproliferativních poruch, včetně leukémie a Hodgkinovy choroby . Hodgkinův lymfom (HL) představuje přibližně 10% lymfomů a cesta k diagnóze je často obtížná s dlouhým zpožděním před diagnózou. Howell et al. hlášeno 87 dní od vyhledání pomoci k diagnóze HL a 158 dní od okamžiku nástupu symptomů k diagnóze hl.,

uvádíme případ pacienta bez anamnézy, který se s PN prezentuje jako izolovaný prodromální příznak Hodgkinovy choroby.

prezentace případu

35letá žena s 2letou anamnézou intenzivního svědění s bolestí, následovaná 14 měsíci po nástupu příznaků erupcí papulonodulárních lézí (obr. 1). Pacient neměl anamnézu v minulosti a nepodléhal žádné léčbě. Zpočátku byly v jejím domě identifikovány štěnice, ale pruritus přetrvával i po eradikaci profesionální společností na ochranu proti škůdcům., Zpočátku, laboratorní vyšetření pouze prokázalo, vysoké IgE sazba (272 kU/L; normální < 100 kU/L) a žádné jiné abnormální nálezy při klinickém vyšetření, nebo na hrudi X-ray. Pacientka se poradila se svým gynekologem, který nic konkrétního nenašel. Léčba antihistaminiky, fototerapií, topickými kortikoidy a tricyklickými antidepresivy nedosáhla žádné remise symptomů. Pouze kryoterapie celého těla vedla k malému zlepšení pruritu.

přibližně 14 měsíců po nástupu příznaků začal mít pacient papulonodulární kožní léze. Kožní biopsie ukázala, hyperkeratóza s epidermální akantóza, ohnisková hypergranulosis, a mononukleární infiltrát v horní dermis, v souladu s chronickou nodulární prurigo. Byly provedeny Patch testy k vyšetření kožní alergie, ale výsledky nemohly vysvětlit rozsáhlou dermatózu našeho pacienta.,

Šest měsíců později, když se vrátil její praktický lékař s těžkou svědění, zimnice, a neodbytná bolest. Nebyla v anamnéze horečka, noční pocení nebo ztráta hmotnosti, ale pacient si stěžoval na těžkou únavu. Fyzikální vyšetření odhalilo pevné a tvarované kožní uzliny o velikosti 0, 3 až 2 cm zahrnující extenzní aspekt končetin, zad a hýždí. Byly přítomny excoriace a hyperchromní jizvy z předchozích uzlů. Klinické vyšetření neodhalilo žádnou adenopatii nebo hepatosplenomegalii.,

byla zavedena léčba dexamethasonem v dávce 6 mg / den a po léčbě kortikosteroidy se příznaky zhoršily s výskytem hmatatelné supraklavikulární lymfadenopatie. Hrudníku X-ray ukázal mediastinální paratracheal hmoty potvrzena CT, který také odhalil několik předního mediastina, ne paratracheal, a hned hilar lymphadenopathies.

laboratorní výsledky byly následující: IgE sazba 130.0 kU/L (normální < 100), C-reaktivní protein 13.38 mg/L (normální < 5), leukocyty 11.,9 G/L (normální 4-10), a imunoglobulinu M 3.71 (normální 0.40–2.30). Proteinová elektroforéza nevykazovala žádné anomálie. Sérologické testy vyloučily hepatitidu, HIV, toxoplazmózu, parvovirus B19, syfilis, virus Epstein-Barr, bartonelózu, rickettsiózy, Q horečku, brucelózu a tuberkulózu. Lymfatické uzliny, biopsie odhalila polymorfní lymfoidní infiltrát s vláknité kapely, stejně jako přítomnost Reed-Sternberg buňky, nádorové buňky (CD30, MUM1, PD-L1, a CD20 pozitivní; CD15 negativní) a T-buněk (CD3 pozitivní). Tato zjištění byla v souladu s nodulární sklerózou hl., Pacient byl zahájen chemoterapií s 12-14 sezeními Adriamycinu-bleomycinu-vinblastinu-dakarbazinu. Po prvním zasedání byla zbavena svědění a bolesti a kožní léze se snížily.

Diskuse

Chronický pruritus má silný vliv na kvalitu života a představuje skutečnou výzvu pro diagnostiku a léčbu. Náš případ ilustruje složitost PN, pro kterou není vždy snadné najít jednu etiologickou diagnózu. Symptomatická léčba se tak často pokouší, ale to může být z dlouhodobého hlediska zklamáním., Náš pacient měl pruritus, který přetrvával i po eradikaci hmyzu a poté, co navštívil několik lékařů k přehodnocení. Vzhledem k tomu, že tam byly žádné další relevantní zjištění, štěnice zůstal první diagnostiky jako přímá příčina svědění nebo faktor, který vygeneroval psychologické úzkosti zachování svědění. Pruritus byl tedy nejprve špatně diagnostikován jako psychogenní příčina; nakonec byla stanovena diagnóza HL, 2 roky po nástupu příznaků. Obvyklá vyšetřování však nezjistila žádné konzistentní známky.,

náš případ ilustruje normální kroky klinického sledování a zdůrazňuje nedostatek předčasných markerů pro některé lymfomy. Zpoždění diagnózy má několik negativních důsledků, protože stížnosti pacientů mohou být ignorovány, zatímco pruritus je ve skutečnosti symptomatický pro závažné onemocnění. Někteří pacienti se navíc mohli cítit zanedbaní a ztratit důvěru v lékařskou péči, což vedlo k nedostatečnému sledování. Již bylo hlášeno, že generalizovaná PN bez primární dermatózy vyžaduje vyšetření k vyloučení systémového onemocnění, včetně paraneoplastického svědění ., I s podezřením z psychologického původu bez jiné zřejmé etiologie, a to i přes rozsáhlé vyšetřování, lékaři by měli mít na mysli poměrně široké spektrum diferenciální diagnózy a dbát na každé nové klinické příznaky, jako je vzhled adenopatie. Lymfadenopatie byla hlášena jako nejčastější klinický rys HL a kožní paraneoplastické projevy se vyskytují u 17-53% pacientů s hl., Úloha zobrazovacích vyšetření v diagnostice a léčbě lymfomu již byla diskutována ; nicméně, a vzhledem k epidemiologickým faktorům a klinickému kontextu, náš případ může zpochybnit jejich užitečnost, když čelí přetrvávající PN.

závěry

tento případ poskytuje další důkazy o spojení mezi PN a hl. Proto je důležité si uvědomit, že chronický pruritus vždy vyžaduje systematický diagnostický přístup zpočátku a po celou dobu, zejména pokud pacient nereaguje na léčbu., Několik faktorů, jako je historie pacienta a epidemiologické faktory by měly pomoci nově definovat roli zobrazovací vyšetření v diagnostické přístup k nodulární prurigo.

Prohlášení o Etice

Písemný informovaný souhlas byl získán od pacienta ke zveřejnění tohoto případu zprávu a doprovodné obrázky.

Prohlášení o zveřejnění

autoři prohlašují, že nemají žádné konkurenční zájmy.

Autor Příspěvky

M. P. byl zapojen do přímé vedení pacienta. S. D. vypracoval první rukopis a přezkoumal literaturu. L. T. T., dohlížel na vypracování rukopisu. Všichni autoři přečetli a schválili konečný rukopis.

Autor Kontakty

Článek / Podrobnosti o Publikaci

Open Access License / Dávkování Léku / Disclaimer

Tento článek je pod licencí Creative Commons uveďte autora-neužívejte Komerčně 4.0 Mezinárodní License (CC BY-NC)., Použití a distribuce pro komerční účely vyžaduje písemné povolení. Dávkování léku: autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření., To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nová a/nebo zřídka užívaná droga. Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, potvrzením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinnosti, kvality nebo bezpečnosti., Vydavatel a editor se zříkají odpovědnosti za jakékoli zranění osob nebo majetku vyplývající z jakýchkoli nápadů, metod, pokynů nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamách.