Dr. Dalmo a. R., Kente.

v čele sekce klinické elektrofyziologie a srdečních arytmií Institutu Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
toto Je typ komorové tachykardie polymorfní, což je spojeno s prodloužením intervalu QT (QT interval korigovaný na srdeční frekvenci

> 440 ms) způsobem, který je získané nebo vrozené původu, na rozdíl od komorové tachykardie polymorfní, který se vyskytuje v akutní fázi infarktu myokardu, kdy QT interval není delší., Toto rozlišení je důležité, protože tachykardie mohou být léčeni léky, které prodlužují QT interval, jako je prokainamid, bez rizika pro pacienty, jejichž arytmie není spojena s dlouhým QT intervalu, zatímco oni jsou kontraindikovány, když tento interval je prodloužen během sinusového rytmu.

je charakterizován electrocardiographically vznikem komorové extrasystoly, mono-či polymorfní, které vyvolávají vznik pauzy, různé délky, což většinou je přerušen normální rytmus (Obrázek 1)., QT interval tomto rytmu se stává delším předchozí pauza, predisponující ke vzniku nové komorová extrasystola, která se často zaměřuje na zranitelné období T vlny.v této fázi, srdeční buňky jsou v různých fázích repolarizace, některé již byly dokončeny, jiné se stále v Franku evoluce., Tyto rozdíly přispívají k roztříštěnosti komorové aktivace a následný vznik polymorfní tachykardie, která je charakterizována QRS komplexy s tipy někdy orientované směrem nahoru, někdy dolů, jako kdyby rotující kolem své základní čáry (obrázek 1 B až D). Tachykardie je obvykle sama omezená (5 až 20 nebo 30 komplexů), spontánně se zastavuje nebo degeneruje na ventrikulární fibrilaci., Hodnoty > 550 ms by však měly být považovány za vysoké riziko, zejména u pacientů užívajících léky, které tento interval prodlužují.,
Torsades de Pointes způsobené léky,

jedním z nejdůležitějších pojmů, získaných v posledních letech, pokud jde antiarytmické terapie je to, že léky indikován pro léčbu srdečních arytmií, zda ventrikulární nebo supraventrikulární, může způsobit smrt, a mechanismus zapojený do tohoto stavu, je komorové tachykardie z torsades de pointes typ., Nejdůležitější predispoziční faktory pro spuštění této arytmie tím, antiarytmika jsou: dlouhý QT interval, ventrikulární dysfunkce, ischemie myokardu, komplexní komorové arytmie, bradykardie, nerovnováhu elektrolytů (zvláště hypokalémie a hypomagnezémie), v anamnéze torsades de pointes. Ženy se zdají být zranitelnější než muži.,

kromě antiarytmika, ostatní farmakologické prostředky jsou zapojeny s torsades de pointes, a mohou být uvedeni: a) psychotropní (fenothiaziny, tricyklická antidepresiva); B) antibiotika (erytromycin, sulfamethoxazol-trimethoprim, pentamidin); c) antihistaminika (astemizol, terfenadin).,
Torsades de Pointes a kongenitální syndrom dlouhého QT
Jervell a Lange-Nielsen syndromy, jejichž ekg změny spojené s vrozenou hluchotou, Romano-Ward syndrom, není spojena s hluchotou, a idiopatické syndrom dlouhého QT, ve které QT interval je delší a tam je sklon k synkopa a náhlá smrt, jsou klasicky popsal.

patofyziologické mechanismy nejsou dosud definitivně objasněny., Jednou z hypotéz je nesoulad ventrikulární autonomní inervace s převahou sympatické aktivity nad levou komorou a hypoaktivity vpravo. Tato teorie je založena na konceptu použití beta-blokátorů a resekční chirurgie levého stellate ganglionu v léčbě., Další teorie je, související s genetickou anomálií, konkrétně se nachází na chromozomu 11, ve kterém mutace genů související s kódování proteinů zapojených do struktury kanálů provádění proudy draslíku (gens KVLQT1 a HERG pro pomalé a rychlé nápravy proudy draslíku, v tomto pořadí) nebo sodíku (SCN5A) prodloužení repolarizace a v důsledku toho prodloužení QT intervalu. Asymptomatičtí pacienti s neprojevenými elektrokardiografickými změnami mohou při užívání léků, které prodlužují interval QT, představovat arytmii.,
elektrofyziologické mechanismy

časné postdepolarizace sekundární ke spouštěné aktivitě by byly zodpovědné za torsades de pointes, oba vrozeného původu se získanou formou. V tomto stavu, než repolarizace je kompletní, brzy kmitů akční potenciál dosáhne prahové hodnoty potenciální příčinou komorové ectopias. Katecholaminy a vápníkové proudy způsobují, že buňky jsou zranitelnější. Arytmie by mohla být udržována tímto mechanismem nebo poté opětovným vstupem sekundární k disperzi ventrikulární repolarizace.,
léčba

V získané formě, okamžitá suspenze příslušného farmakologického činidla. Kromě toho, draslík doplňování, pokud je uvedeno a podání síranu hořečnatého ve formě bolusu (2 g, následuje 2 až 4 g 15 minut později, pokud je to nutné, a kontinuální infuze 3 až 30 mg/minutu v příštím 24/48 hodin). Dočasná implantace kardiostimulátoru pro ventrikulární stimulaci při frekvencích od 90 do 110 úderů za minutu snižuje epizody tachykardie v důsledku redukce QT intervalu a homogenizace komorové repolarizace., Podávání isoproterenolu je indikováno, pokud není k dispozici dočasný kardiostimulátor. Prevence se provádí tak, že se zabrání podávání léků, které způsobují prodloužení intervalu QT.

v vrozené formě je u pacientů s příznaky, jako je synkopa nebo pre-synkopa, indikováno podávání beta-blokátorů. Pokud příznaky přetrvávají, je spojena resekce levého stellate ganglionu., Více vzpurný případech, kdy tachykardie se stává opakující, nebo když tam je historie náhlé smrti obnovit, dokonce i s terapií již bylo popsáno, implantace kardioverter-automatický defibrilátor je uvedeno.

prognóza je dobrá u těch, u kterých jsou příznaky kontrolovány léky a stávají se rezervovanějšími u pacientů s rekurentní tachykardií, kdy je riziko úmrtí vyšší.

terapie je kontroverzní u asymptomatických pacientů s dlouhým QT intervalem., Rodinná anamnéza synkopy nebo náhlá smrt jsou faktory, které zvyšují trend preventivní léčby těchto pacientů. Neexistuje žádné doplňkové vyšetření s dobrou prediktivní hodnotou k identifikaci asymptomatických pacientů s vyšším rizikem náhlé smrti. Genetické studie mohou identifikovat asymptomatické pacienty s crormosomálními abnormalitami s rizikem arytmie. Ty však zatím nejsou zaměstnány ve velkém měřítku, jsou vyhrazeny pouze pro rodinné příslušníky postižených osob.,
B

C
24 – hodin Holter postavy 75-letý pacient s fibrilací síní v chinidin použití 600 mg za den pro udržení sinusového rytmu. Děj ukazuje sinusový rytmus s ventrikulárními extrasystoly a QT intervalem až 680 ms (měřeno v kanálu a). Stopy B, C A D jsou kontinuální, což ukazuje nástup a ukončení polymorfní komorové tachykardie typu torsades de pointes., Všimněte si oscilace špičky komplexů QRS kolem základní linie, typické pro tento typ arytmie. Jak se to děje nejčastěji, epizody jsou samy omezené a spontánně se přerušují. V tomto případě byl pacient hospitalizován, lék byl suspendován a podáván síran hořečnatý se zlepšením klinického obrazu.