Antifosfolipidových protilátek jsou protilátky namířené proti fosfor-tukové složky své buněčné membrány zvané fosfolipidy, určitých krevních bílkovin, které se vážou na fosfolipidy, a komplexy vznikají, když proteinů a fosfolipidů vázat. Přibližně 50% lidí s lupus má tyto protilátky, a více než dvacet-leté období, jedna polovina lupus pacienti s jedním z těchto protilátek—lupus antikoagulans—budou mít krevní sraženinu. Lidé bez lupusu mohou mít také antifosfolipidové protilátky.,
nejčastěji diskutovali antifosfolipidových protilátek jsou lupus antikoagulans (LA) a antikardiolipinové protilátky (aCL). Tyto dvě protilátky se často nacházejí společně, ale mohou být také detekovány Samostatně u jednotlivce. Další antifosfolipidových protilátek patří anti-beta 2 glykoprotein 1 (anti-ß2 GPI), anti-protrombinu, a „falešně pozitivní“ test na syfilis. Stejně jako jiné protilátky zapojené do lupusu, které jsou zaměřeny proti sobě (auto-protilátkám), antifosfolipidové protilátky mohou přijít a jít nebo zvýšit a snížit.,
přítomnost antifosfolipidových protilátek, jako je lupus antikoagulans a antikardiolipinové protilátky u jedince je spojena s predispozicí pro vznik krevních sraženin. Krevní sraženiny se mohou tvořit kdekoli v těle a mohou vést k mrtvici, gangréně, infarktu a dalším závažným komplikacím. U lidí s lupusem riziko srážení nemusí nutně korelovat s aktivitou onemocnění, takže přítomnost těchto protilátek může způsobit problémy, i když je lupus člověka pod kontrolou., Komplikace antiphospolipid protilátky při lupus patří fetální ztráty a/nebo potraty, krevní sraženiny v žilách nebo tepnách (trombóza), nízký počet krevních destiček (autoimunitní trombocytopenie), mrtvice, přechodné ischemické ataky (mrtvice varování), Libman-Sacks endokarditida (vytvoření krevní sraženiny na konkrétní srdeční chlopně), plicní embolie a plicní hypertenze.
mnoho lidí s antifosfolipidovými protilátkami má fialový nebo načervenalý krajkový vzor těsně pod kůží známý jako livedo. Tento vzor je patrný zejména na končetinách(tj., Je však důležité si uvědomit, že mít livedo nemusí nutně znamenat, že člověk má antifosfolipidové protilátky; spíše lékaři uznávají korelaci mezi těmito dvěma podmínkami. Livedo může být spojeno s jinými onemocněními cév, ale ve skutečnosti mnoho dokonale zdravých žen také zažívá stav.
Antifosfolipidových Protilátek Syndrom (APS)
Jednotlivci, kteří mají komplikace z antifosfolipidových protilátek jsou diagnostikovány s Antifosfolipidových Protilátek Syndrom (APS). Tento stav se může objevit jak u lidí s lupusem, tak u lidí bez lupusu., Padesát procent lidí s lupusem má APS. Přítomnost jednoho nebo více klinických případů trombózy (krevní sraženiny) a/nebo komplikace během těhotenství, jako je potrat nebo předčasný porod, ve spojení s významnou úrovní antikardiolipinové protilátky, fosfolipidům a/nebo anti-ß2 GPI anti – protilátky obvykle indikuje přítomnost APS., Pokud je APS jedinou diagnózou a nejsou přítomna žádná jiná onemocnění pojivové tkáně, APS se často říká, že je primární diagnózou; když je APS přítomen ve spojení s lupusem nebo jiným onemocněním pojivové tkáně, APS se říká, že je „sekundární“.“Tato klasifikace je však kontroverzní, protože někteří lidé s primárním APS (asi 8%) později vyvíjejí lupus, což naznačuje spojení mezi těmito dvěma podmínkami.,
Typy Antifosfolipidových Protilátek
Falešně Pozitivní Test na Syfilis,
V letech 1940, kdy bylo běžné, že lidé mají předmanželský zkoušky, lékaři si uvědomil, že některé ženy s lupus pozitivní test na syfilis. Další studie ukázaly, že 1 z 5 lidí s lupusem mělo falešně pozitivní test na syfilis. Test syfilis v těchto dnech-test Wasserman-byl závislý na protilátce nalezené u pacientů se syfilisem zvaným reagin., Látky, které tato protilátka reaguje je kardiolipin, takže jedinci s falešně pozitivní syfilis test měl formu antikardiolipinové protilátky. Falešně pozitivní syfilis test byl nejprve rozpoznán test na antifosfolipidových protilátek, ale nyní je známo, že lidé mohou mít antifosfolipidových protilátek bez nutnosti falešně pozitivní syfilis test a vice versa., Falešně pozitivní test, není spojeno se zvýšeným rizikem krevních sraženin ve všech lékařských studií provedených v minulosti, ale některé studie, včetně Johns Hopkins Lupus Kohorty, naznačují, že existuje spojení.
falešně pozitivní test na syfilis byl jednou z prvních tří rozpoznaných indikací antifosfolipidových protilátek. Další dva byly lupus antikoagulant a antikardiolipinová protilátka.
Lupus Antikoagulans
V pozdní 1940, bylo zjištěno, že protilátky přítomné v některých lupus pacientů s prodlouženým test srážlivosti závislé na fosfolipidy., Z tohoto důvodu se předpokládalo, že tato protilátka zvýšila tendenci ke krvácení, a proto byla považována za lupus antikoagulant. Toto jméno je však nyní uznáno jako nesprávné pojmenování ze dvou důvodů. Za prvé, termín „antikoagulant“ je falešný štítek, protože lupus antikoagulant skutečně zvyšuje schopnost krve srážet. Za druhé, termín „lupus“ ve jménu protilátky je zavádějící, protože více než polovina všech lidí, kteří mají tuto protilátku, nemá lupus.
testy nazývané koagulační testy se používají k detekci lupus antikoagulant (LA)., Pamatujte si, že i když lupus antikoagulans způsobuje srážení krve snadněji in vivo (tj. v těle člověka), jsou vlastně příčinou prodloužené koagulační časy in vitro (tj. ve zkumavce). Pokud tedy srážení krve trvá déle, než je obvyklé, je obvykle podezření na lupus antikoagulant. Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) se často používá k testování na LA. Pokud je tento test normální, provádějí se citlivější koagulační testy, včetně modifikovaného času jedu Russell viper venom (RVVT), postupu neutralizace destiček (PNP) a doby srážení kaolinu (KCT)., Obvykle se provádějí dva z těchto testů (apt a RVVT), aby se zjistilo, zda je přítomen lupus antikoagulant.
Antikardiolipinové Protilátky,
I když falešně pozitivní syfilis test a lupus antikoagulans byly identifikovány v roce 1940, souvislost mezi tyto subjekty nebyly zkoumány až do roku 1980, kdy výzkumník Graham Hughes laboratoře v Británii jménem Nigel Harris začal při pohledu na protilátky proti fosfolipidu antigeny., Harris si uvědomil, že kardiolipin je hlavním prvkem falešně pozitivního testu na syfilis a vyvinul specifičtější test na protilátku. On také zjištěno, že přítomnost těchto antikardiolipinové protilátky byla spojena s opakující se trombózy (krevní sraženiny) a těhotenských ztrát. Ostatní v Hughese laboratorní začal publikovat studie, které ukazují souvislost mezi antikardiolipinové protilátky a cévní mozkové příhody, hluboké žilní trombózy (DVT), opakované těhotenství ztráty, livedo, záchvaty, a další podmínky., Ve skutečnosti to, co dnes známe jako antifosfolipidový syndrom byl známý jako antikardiolipinové syndrom, i když ostatní antiphospholipids, zejména lupus antikoagulans, bylo známo, že produkují podobné účinky.
existují různé třídy (isotypy) antikardiolipinové protilátky, jmenovitě IgG, IgM a IgA. IgG je typ antikardiolipinové protilátky nejvíce spojený s komplikacemi. K testování antikardiolipinových protilátek se používá enzymově vázaný imunosorbentní test (ELISA). Jeden může testovat všechny isotypy najednou, nebo mohou být detekovány Samostatně., Vysoké hladiny izotypu IgM jsou spojeny s autoimunitní hemolytickou anémií, což je stav, kdy imunitní systém jedince napadá jejich červené krvinky.
Anti-beta2 glykoprotein 1
Beta2 glykoprotein 1 je protein v těle, které antikardiolipinové protilátky vázat, a to je také možné měřit protilátky proti beta2 glykoproteinu 1. Jedinec může být pozitivní pro antikardiolipinové protilátky a negativní na anti-ß2 GPI a naopak, a detekce anti-ß2 GPI zatím není součástí rutinního testování pro pacienty se zvýšenou pravděpodobnost vzniku krevních sraženin.,